第十五节　耳硬化症

　　目前医学上对耳硬化症耳硬化症还没有给出比较明确的解释，这种病多患于中年和青年，是什么原因导致这种现象的呢?这种病有什么治疗方法吗?下面小编就和大家一起来研究关于耳硬化症的相关问题吧。

　　耳硬化症耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率低，黄种人介于两者之间。

　　一、临床表现

　　1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

　　2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

　　3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

　　4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

　　二、诊断

　　耳硬化疗，病因未明，发病年龄以20～40岁居多，女性多于男性。本症双耳受累者在90%以上。

　　1.多始于20岁左右，有的病人有家族史。这种耳聋的特点是隐袭性、渐进性的传导性耳聋或混合性聋，有妊娠期发展迅速的特点，整个病程是不断进行性加重。如病灶仅限于镫骨底板，耳聋常呈典型传导性聋;如病灶发展到耳蜗神经或其终器时，即出现混合性聋。

　　2.多数病人伴有耳鸣，少数病人耳鸣始于耳聋之前或以后。耳鸣以低频为主，少数为高频、高调性，有的间断发生，有的呈持续性。

　　3.眩晕：少数病人有轻微眩晕、不稳感，眩晕伴恶心，呕吐者极少见。

　　韦氏误听：在嘈杂环境中，病人的听觉反较在安静环境中为佳。这种现象叫韦氏误听。产生这种现象的解释是：在噪声环境中正常人无意识提高了说话声调，耳硬化症患者听力减退，不受或少受噪音影响。因此，在这种噪音环境中，能听到提高了声调的声音。故觉听力反比在安静环境中为佳。这种现象在其它传导性聋患者中也存在，但耳聋硬化症患者更为典型。

　　4.临床检查：部分病人耳道增宽，感觉迟钝，鼓膜变薄，后下区透出淡红色。称SchwarTze征。大多数耳硬化症患者耳道及鼓膜检查是正常的。

　　5.听力检查

　　(1)音叉试验(RINNeTesT)：骨导明显大于气导，强阴性，气、骨导差约4～5倍。

　　(2)纯音测听：早期低频为主，听力曲线呈上升型，中、晚期呈水平型。骨导曲线一般正常，有的可出现CarharT切迹。这个切迹的出现，可能是惰性骨导和骨鼓进路的骨导作用减弱或消失的结果。这种结果正好在鼓膜及听骨链起共振的语言频率上有较显著的一种表现。根据内耳受累的程度和部位，气导和骨导可在高频区呈水平下降，听力曲线呈下降型。当内耳弥漫性受累时，气、骨导曲线可呈水平型下降。当内耳某一部位受损时，听力曲线可呈“深谷型”。

　　(3)盖来氏试验：蹬骨固定时呈阴性，蹬骨活动时呈阳性。

　　(4)声阻抗试验：静态声顺值0.3～0.6(当量毫升)，鼓室压±25～50mmHO2柱，鼓室曲线A型，坡度为大声顺值的40%，蹬肌反射消失。

　　诊断依据：

　　耳硬化症的诊断主要依靠音叉检查，只要没有耳溢脓的病史，外耳道、鼓膜基本正常，音叉试验为强阴性即可初步诊断，如患者有类似耳聋家族史更可佐诊。声阻抗试验可以帮助鉴别听骨链畸形的病例。内耳受累的耳硬化症患者，虽然呈混合性听力损害听力曲线，但音叉试验仍为强阴性，因此，音叉气、骨导比较试验在诊断耳硬化症中具有特殊意义。

　　1.病因不清。进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，有轻度眩晕。常有家族史。

　　2.检查：鼓膜较薄或正常，可以SchwArtze征(透红征)，咽鼓管通畅。

　　3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹(Y切迹)，晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。

　　4.声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。

　　5.乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。

　　三、治疗

　　(一)治疗原则

　　1.本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。

　　2.手术治疗是提高听力有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。

　　3.不能手术者可配助听器。

　　(二)用药原则

　　本病以手术治疗为主，药物治疗仅为手术后防治感染。