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肠病性肢端皮炎

  肠病性肢端皮炎是一种罕见的遗传性锌缺乏症,临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。那么针对这种疾病我们在日常生活中应该如何进行预防和治疗呢?下面三九养生堂小编就和大家一起来了解一下肠病性肢端皮炎的相关知识。

  1病因

  属常染色体隐性遗传,由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变,导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。锌是人体必需的微量元素,在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。

  2临床表现

  发病年龄最早在出生后数天至数周,最晚10岁,平均为生后9个月,尤其在断奶前后发病率最高。起病隐匿,典型病例表现为皮炎、脱发和腹泻三联征,三者常不同时存在,或可先后出现。皮疹发生较早,具有特征性,好发于腔口周围(口、鼻、眼和肛周)和四肢末端,也可波及头皮、耳周、臀部和甲周,但躯干很少受累。皮损表现为红斑、斑块上继发鳞屑、结痂和糜烂,甚至水疱、脓疱和大疱。

发病年龄最早在出生后数天至数周,最晚10岁

  慢性期,可见苔藓样变和银屑病样斑块。反复感染念珠菌和葡萄球菌的情况很常见。头发、眉毛、睫毛弥漫性稀少、变细,或全部脱落。指甲改变包括化脓性甲沟炎、甲营养不良。其他黏膜表现有睑缘炎、结膜炎、唇炎和口炎。90%的患者有胃肠道症状,表现为厌食、呕吐、腹胀、腹泻,大便为水样或泡沫样,含脂肪和黏液,消化道症状与皮损程度相一致。患者常有情绪和精神障碍,表现为精神萎靡、倦怠、烦躁、易激惹等。严重者可有发育迟缓、营养不良。

  3检查

  血清锌水平降低(正常值10.71~17.83μmol/L)。皮损组织病理检查没有特异性。

  4诊断

  主要根据皮炎、腹泻、脱发三联征,结合实验室检查及补锌治疗有效即可确诊。应与泛发性念珠菌病、大疱性表皮松解症、银屑病等鉴别。

主要根据皮炎、腹泻、脱发三联征,结合实验室检查及补锌治疗有效即可确诊

  5治疗

  口服硫酸锌或葡萄糖酸锌,需终生补锌并监测血清锌水平。局部治疗包括保持患处皮肤清洁干燥,根据皮损性质选择合适的外用药物和剂型,预防和治疗继发感染等。

  结语:通过上文的介绍,我们详细的学习了关于肠病性肢端皮炎的相关知识,我们知道了肠病性肢端皮炎的临床表现为红斑、斑块、水疱、糜烂、结痂等,具有特征性。如果大家想了解更多关于疾病的相关知识,别忘了阅读下一篇文章哦。

( 养生 )
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