孩子出生就没耳朵竟是因为它

  耳朵是每个正常人身上都必备的一个器官,有了耳朵我们才可以听到世间各种美妙的声音,但是如果有人一出生就没有耳朵,那究竟是怎么回事呢,为什么会出现这个情况呢,下面就来一起了解下。>>>这4个吃药误区要不得 不注意会丢命

  耳朵有多重要?看古人描述耳朵:头圆象天,足方象地。耳朵闻声,鼻孔出气。千百年来形容耳朵的词比比皆是。如:抓耳挠腮、震耳欲聋、以耳代目、掩耳盗钟、掩人耳目、迅雷不及掩耳、洗耳恭听、搔头抓耳、倾耳而听、目濡耳染。

  但是您能想象孩子生下来没耳朵,这些形容词瞬间就变得毫无意义。其实这个病叫先天性小耳畸形(Microtia),或称为先天性外中耳畸形,表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形,而内耳发育多为正常,可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形。

  人群中总发生率大约在1:7000左右,男性的发病率大约是女性的两倍,并且右侧畸形较多见,双侧者10%左右。通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

  解放军306医院耳鼻喉科吴玮主任介绍,小耳畸形患者生下来少一只耳朵是父母心中深深的痛。眼见一天天长大、懂事的孩子,因那个没有耳廓和听力、仅悬着一块耳垂的“耳朵”而困惑和自卑时,父母的心在流泪。

  然而,很多家属跑遍国内大小医院,心愿只能实现一半:整形医生只能造一个耳廓,却做不了听力恢复手术。为了还给孩子一个完整的耳朵,十年前,自己开始致力于先天性小耳畸形的治疗和研究。

  如今,在那些患儿及家长的口口相传中,纷至沓来的慕名者越来越多……

  10年前,一个小耳畸形患儿母亲的泪水和孩子怯怯而期盼的眼神,让她感到锥心之痛,于是,一个极富挑战性的手术跃到了她的眼前。先天性小耳畸形患者的双耳,通常一只正常,一只残疾。

  残疾的耳朵不仅耳廓残缺,而且耳道畸形,几乎听不到声音。因此,治疗该病要做外部整形和内部修复两种手术。

因此,治疗该病要做外部整形和内部修复两种手术

  作为第二军医大学耳鼻喉专业的博士,耳道内的显微外科手术是吴玮的强项。在多年的耳科实践中,她早已做得一手漂亮的耳内修复手术。

  然而,“隔行如隔山”,对吴玮主任的真正挑战是耳廓再造。耳廓再造是一个难度很高的手术,对于专业的整形外科医生来说也不轻松。

  因为造耳过程比较复杂,无论从肋骨上“取材”,还是耳廓雕刻,要求都很严格,手术并非一次能够完成。凭着对患者的关爱、对事业的执著,经过反复实践和摸索,她不仅成功地掌握了耳 廓再造手术,而且把整形医生的三步走缩减为两步。

  手术取得了成功,给小耳畸形患者及家庭带来了无限的希望。十年来,经她手术的患者已近百个,小的6岁,大的20岁,被患者亲切地誉为“造耳天使”。

  耳廓起源于胚胎第一鳃弓(下颌弓)和第二鳃弓(舌骨弓)。在胚胎第5周,鳃弓的一部分将会发育成耳廓,大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。

  在胚胎第6周,外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起,1、2、3小丘出现于下颌弓尾部,以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部,4、5、6小丘出现于舌骨弓头部,发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。

  6个小丘增生融合形成凸起的耳廓,第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段,胚胎受到遗传或外界因素影响,容易出现耳廓的多种发育畸形。

  神经嵴细胞(Cranial neural crest cell,CNCC)在耳部发育中的作用研究逐渐引起人们的重视。常见综合有:Treacher Collins综合征,Goldenhar 综合征,Nagar综合征,Miller综合征。

  先天性小耳畸形依据严重程度主要包含两种情形:无耳和小耳结构畸形,前者指外耳及外耳道完全性缺失,后者指耳郭在大小或形状上发育的不足,常伴有外耳道狭窄或闭锁。临床根据治疗策略需求,存在各种进一步进行分类的方法与依据。

  先天性小耳畸形的发病,其公共卫生问题方面的严重性,主要在于其给病患带来较多心理负面影响以及多次手术的负担。

  另外超过90%的对象存在患侧耳不同程度传导性听力障碍。孕期慢性疾病孕期母亲糖尿病,高血压等慢性疾病已被较多文献所证实,2013 年Van Bennekom CM通过流行病学对照,此基础上进一步对于可能发病机制进行筛选,并终排除血管破坏机制假说。

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