唇裂是什么病？问

唇裂是口腔颌面部常见的先天性畸形，表现为上唇不同程度裂开，可单独发生或合并腭裂，由胚胎发育早期上颌突与球状突融合障碍所致。

一、胚胎发育与遗传基础

唇裂主要因胚胎第6-8周上颌突与球状突融合受阻，环境因素（如母体孕期感染、营养不良、吸烟酗酒）与遗传因素（如染色体异常、基因突变）共同作用。研究显示，遗传因素占发病诱因的30%~50%，若直系亲属患病，后代风险增加2~3倍。

二、临床表现与分型

• 按裂开程度：Ⅰ度仅红唇部分裂开；Ⅱ度累及白唇但未达鼻底；Ⅲ度完全裂开至鼻底，常伴鼻畸形。

• 按部位：单侧（左侧多见）或双侧唇裂，双侧者常伴牙槽突裂。

• 典型体征：上唇裂隙、鼻小柱歪斜、患侧鼻孔扁平，严重者影响吸吮功能。

三、治疗原则与时机

• 手术修复：最佳手术年龄为3~6个月，体重达5~6kg，血红蛋白＞100g/L。单侧唇裂修复术采用旋转推进法，双侧采用矩形瓣法，需同期处理鼻畸形。

• 序列治疗：术后需配合语音训练、正畸治疗及心理干预，严重病例需分阶段修复（如二期鼻畸形矫正）。

四、预防与产前筛查

• 孕前干预：补充叶酸（0.4~0.8mg/d），避免接触致畸物质（如酒精、苯妥英钠）。

• 产前检查：孕18~24周超声筛查可发现明显唇裂，结合MRI进一步明确畸形程度。

参考文献：

[1]中华医学会整形外科学分会.唇裂修复术技术指南(2020)[J].中华整形外科杂志，2020，36(5)：423-428.

[2]《临床诊疗指南·小儿外科学分册》编辑委员会.临床诊疗指南·小儿外科学分册[M].人民卫生出版社，2016：124-126.

[3]中国妇幼保健协会.出生缺陷综合防治指南[J].中国妇幼健康研究，2019，30(1)：1-10.