什么叫烟雾病？问

烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。这些异常血管网脆弱易破裂，可引发脑出血或脑缺血等严重后果。

一、病因与发病机制

烟雾病病因尚未完全明确，目前认为与遗传因素（如RNF213基因突变）、先天性血管发育异常及后天环境因素（如病毒感染、自身免疫反应）有关。异常血管网形成是脑血管自我代偿的结果，但其结构不稳定，易导致反复出血或脑缺血。

二、典型临床表现

儿童患者多以短暂性脑缺血发作（TIA）或癫痫为首发症状，表现为肢体无力、言语障碍、视物模糊等，部分患儿可出现头痛、呕吐等颅内压增高症状。

成人患者更常见脑出血，表现为突发剧烈头痛、意识障碍、肢体瘫痪；也可因慢性脑缺血出现认知功能下降、记忆力减退等症状。

三、诊断与鉴别诊断

诊断需结合脑血管造影（DSA）、CTA或MRA检查，典型表现为颈内动脉末端狭窄及脑底异常血管网。需与脑动脉硬化、动脉炎、脑淀粉样血管病等鉴别，其中DSA是诊断金标准。

四、治疗原则与注意事项

手术治疗是主要手段，包括直接血管重建术（如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术）和间接血管重建术（如脑-硬膜-动脉贴敷术），可降低卒中风险。

药物治疗仅用于围手术期或症状较轻患者，如抗血小板药物（阿司匹林）预防血栓形成，降压药物控制血压避免出血风险。

生活管理：避免剧烈运动、情绪激动及过度劳累，定期监测血压、血脂，控制基础疾病。

参考文献：

[1]中华医学会神经病学分会.中国烟雾病诊断与治疗专家共识(2020)[J].中华神经科杂志，2020，53(10)：815-821.

[2]中国医师协会神经外科医师分会.烟雾病和烟雾综合征诊疗指南(2021)[J].中华神经外科杂志，2021，37(5)：433-439.