皮肌炎症状是什么呢?问
皮肌炎症状是什么呢?
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皮肌炎主要表现为皮肤紫红色斑疹、肌肉无力疼痛,可累及多系统,儿童患者还可能出现血管炎等并发症。典型症状包括眼睑紫红色水肿性红斑、关节伸侧鳞屑性皮疹,肌肉症状以近端肌无力为主,常伴吞咽困难、呼吸肌受累,部分患者合并间质性肺病、心肌炎等。
一、皮肤典型表现
眼睑紫红色斑:双侧眼睑周围出现水肿性紫红色斑,可累及眼周皮肤,呈"向阳疹"特征,少数患者有鳞屑或毛细血管扩张。
Gottron征:指关节、肘膝等关节伸侧出现紫红色斑疹或鳞屑性丘疹,按压时可有疼痛,是皮肌炎特征性皮肤表现之一。
皮肤异色症:久病者皮肤出现色素沉着与色素减退相间,伴毛细血管扩张和轻度萎缩,常见于颈部、胸部等暴露部位。
二、肌肉受累症状
近端肌无力:四肢近端肌肉(如肩带肌、髋带肌)无力,表现为抬臂梳头、下蹲站起困难,常伴肌肉压痛。
吞咽困难:咽喉部肌肉受累时出现吞咽固体食物困难,饮水呛咳,严重者需鼻饲营养。
呼吸肌受累:累及肋间肌和膈肌时出现呼吸困难,活动后加重,需警惕呼吸衰竭风险。
三、儿童特殊表现
血管炎表现:儿童患者易出现皮肤紫癜、雷诺现象(肢端遇冷发白-紫绀-潮红),少数合并胃肠道出血或关节痛。
钙质沉着:长期患病儿童可能出现皮下或肌肉内钙质沉积,表现为皮下硬结节或关节周围钙化。
四、系统并发症
间质性肺病:约30%患者出现肺间质纤维化,表现为干咳、进行性呼吸困难,胸部CT可见网格状阴影。
心脏受累:可出现心包炎、心肌炎,表现为心律失常、心力衰竭,心电图可见ST-T改变。
参考文献:
[1]中华医学会风湿病学分会.中国皮肌炎/多发性肌炎诊治指南(2017)[J].中华风湿病学杂志,2017,21(1):5-9.
[2]王吉耀,葛均波,路阳.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:845-849.
[3]儿童皮肌炎诊疗专家共识(2020)[J].中华儿科杂志,2020,58(6):415-419.
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