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强直性肌营养不良症是什么病

2025年05月22日 12:38:33
病情描述:

强直性肌营养不良症是什么病

医生回答(1)
  • 赵娟
    赵娟副主任医师

    北京大学第一医院 向他提问

    肌强直性营养不良主要有以下特点:

    一、发病年龄:多发病于15-35岁的成年人,是成人中发病率最高的肌营养不良病,为常染色体显性遗传。

    二、病变特征:骨骼肌收缩后无法迅速松弛,即骨骼肌强直,常表现出强直面容,如胸锁乳突肌高度萎缩与面部肌肉萎缩。在四肢肌萎缩中,远端肌肉萎缩出现相对早且缓慢进展。

    三、特征性表现:以叩诊锤叩击舌或指垫可诱发叩击性肌强直,具有特征性意义。

    四、多系统症状:可表现出心传导功能障碍、肺换气障碍、糖尿病、睾丸萎缩、胆石症、吞咽困难、白内障、嗜睡、智能障碍、顶部脱发、皮肤的钙沉积性囊肿及IgG减少等症状。

    五、预后:可因心功能不全及呼吸道感染死亡。

    总之,肌强直性营养不良在发病年龄、病变特征、表现及预后等方面都有其独特之处,会给患者带来多系统的不良影响。

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