小儿纯红细胞再生障碍性贫血的分类问

纯红细胞再生障碍性贫血分为先天性和获得性。先天性多在婴儿期发病，常见Diamond-Blackfan贫血，与核糖体蛋白编码基因突变有关；急性获得性常与病毒感染（如parvovirusB19感染）相关；慢性获得性包括自身免疫性纯红细胞再生障碍性贫血（AI-PRCA），由自身抗体致红系造血受抑，部分合并其他自身免疫病，还有继发性纯红细胞再生障碍性贫血，可由药物、肿瘤性疾病、慢性感染性疾病等引起，如胸腺瘤可致红系造血障碍，药物通过免疫反应致红系前体细胞受损。

获得性纯红细胞再生障碍性贫血

急性获得性纯红细胞再生障碍性贫血：常与某些感染（如病毒感染，如parvovirusB19感染较为常见）相关。患者可突然出现严重的贫血，起病急骤，外周血血红蛋白迅速下降，网织红细胞极度减少，骨髓象中红系细胞几乎完全缺乏，但粒系和巨核系细胞正常或增多。parvovirusB19感染可导致红细胞前体细胞的破坏和抑制，患者在感染parvovirusB19后，病毒特异性地结合红细胞前体细胞上的P抗原，从而引起红系造血的抑制。

慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血

自身免疫性纯红细胞再生障碍性贫血（AI-PRCA）：是由于机体免疫系统产生了针对红系前体细胞的自身抗体，导致红系造血受抑制。部分患者可合并其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。患者贫血呈慢性过程，血红蛋白一般在60-90g/L左右，网织红细胞降低，骨髓红系增生明显减低，血清中可检测到抗红细胞抗体，如抗血型糖蛋白抗体等。

继发性纯红细胞再生障碍性贫血：可由多种因素引起，如某些药物（如氯霉素、苯妥英钠等）、肿瘤性疾病（如白血病、胸腺瘤等）、慢性感染性疾病等。例如，胸腺瘤患者中约10%-50%可合并纯红细胞再生障碍性贫血，胸腺瘤可能通过产生某些抑制红系造血的物质或免疫介导机制导致红系造血障碍。药物引起的纯红细胞再生障碍性贫血是由于药物作为半抗原与机体蛋白结合后引起免疫反应，导致红系前体细胞受损。