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肥厚型梗阻性心肌病临床表现

2025年09月22日 17:12:13
病情描述:

肥厚型梗阻性心肌病临床表现

医生回答(1)
  • 褚明
    褚明副主任医师

    江苏省人民医院 向他提问

    肥厚型梗阻性心肌病有症状表现、体征表现及不同人群特点,症状包括劳累后呼吸困难、劳力性心绞痛、运动时或后晕厥近似晕厥、心悸,体征有心脏杂音、心尖搏动抬举性左移等,儿童患者表现不典型且影响生长发育,成年患者症状相对明确,女性妊娠时症状可能加重。

    心绞痛:部分患者可出现劳力性心绞痛,疼痛多在劳累、运动时发作,休息后可缓解。发病机制主要是肥厚的心肌需氧量增加,而冠状动脉供血相对不足。无论是成年人还是儿童,都可能出现此类心绞痛症状,但儿童表述可能不典型,需仔细观察。

    晕厥或近似晕厥:常发生于运动时或运动后即刻,少数可在休息时发作。发生机制与左心室流出道梗阻,导致心排出量突然减少,脑供血不足有关。各年龄段均可发生,尤其在青少年运动过程中需警惕。

    心悸:患者可自觉心跳过快、过强或不规则,可能与心律失常有关,如室性早搏等。不同年龄人群都可能出现心悸症状,儿童可能因表达不清而表现为玩耍时突然静止、精神不佳等。

    体征表现

    心脏杂音:胸骨左缘3-4肋间可闻及粗糙的收缩中、晚期喷射性杂音,此为重要体征。杂音的产生与左心室流出道梗阻,血流通过狭窄部位产生湍流有关。杂音强度可因心肌收缩力、左心室容量及射血速度的改变而变化,比如服用β受体阻滞剂时,心肌收缩力减弱,杂音可减轻;含服硝酸甘油等使左心室容量减少或周围血管扩张时,杂音可增强。

    心尖搏动:心尖搏动呈抬举性,可能向左下移位,与左心室肥厚有关。不同年龄人群的心尖搏动表现有所不同,儿童因胸廓等解剖结构特点,心尖搏动位置可能与成人有差异,但原理相似。

    其他体征:严重者可出现颈静脉怒张、肝脏肿大等右心衰竭体征,在年龄较大、病程较长的患者中较为常见,儿童若出现此类情况往往提示病情较重,需及时干预。

    不同人群的特点

    儿童患者:临床表现可能不典型,除上述一般症状外,还可能影响生长发育,导致生长迟缓等情况。由于儿童无法准确表述不适,家长需密切关注儿童运动后的表现,如运动耐力下降、玩耍时出现异常静止等情况。

    成年患者:症状相对较为明确,但也可能因个体差异而有所不同。比如女性患者在妊娠等特殊生理状态下,可能因心脏负荷增加而使症状加重,需加强孕期监测。

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