再生障碍性贫血的诊断标准是什么问

再生障碍性贫血诊断需依据血象检查（全血细胞减少、淋巴细胞比例增高）、骨髓象检查（多部位骨髓增生减低或重度减低、造血细胞形态多正常），并排除阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性造血功能停滞及其他如纯红细胞再生障碍性贫血、先天性再生障碍性贫血等疾病，特殊人群需结合其特点综合判断。

一、再生障碍性贫血的诊断标准

（一）血象检查

1.全血细胞减少：外周血中红细胞、白细胞及血小板均减少。红细胞计数降低，血红蛋白浓度下降，白细胞总数减少，其中中性粒细胞绝对值明显减少，血小板计数也显著降低。例如，成人外周血中性粒细胞绝对值常低于$1.5×10^9/L$，血小板常低于$50×10^9/L$。对于儿童，不同年龄段有相应的正常范围，若低于同年龄正常范围下限则需考虑异常。

2.淋巴细胞比例增高：在全血细胞减少的情况下，淋巴细胞等非造血细胞的比例相对增高。

（二）骨髓象检查

1.多部位骨髓增生减低或重度减低：骨髓穿刺涂片可见骨髓小粒空虚，造血细胞明显减少，非造血细胞（如淋巴细胞、网状细胞、浆细胞等）比例增高。

2.造血细胞形态：造血细胞的形态多为正常，若有异常增生的造血细胞则需排除其他疾病可能。

（三）排除其他疾病

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：通过酸溶血试验（Ham试验）、蛇毒因子溶血试验、尿含铁血黄素试验（Rous试验）等可进行鉴别。PNH患者可检测到CD55、CD59等血细胞表面锚蛋白缺陷的细胞。

2.骨髓增生异常综合征（MDS）：MDS患者骨髓象有病态造血表现，如红细胞系、粒细胞系、巨核细胞系等存在形态异常，如红细胞大小不等、核浆发育不平衡等，且外周血可出现一系或多系血细胞减少，可通过骨髓活检等进一步鉴别。

3.急性造血功能停滞：多有明确诱因，如感染等，骨髓象表现为某一系列造血细胞显著减少，呈自限性，一般可通过病史和短期随访鉴别。

4.其他疾病：还需与纯红细胞再生障碍性贫血、先天性再生障碍性贫血（如范可尼贫血）等疾病相鉴别。范可尼贫血多有家族史，可通过染色体断裂试验等进行鉴别。

对于特殊人群，如儿童患者，在诊断时需更加谨慎，结合儿童的生长发育特点和正常血象范围来综合判断；对于老年患者，要考虑其基础疾病等对血象和骨髓象的可能影响，需全面评估以排除其他可能导致全血细胞减少的疾病。