地中海贫血有什么症状有什么危害问
地中海贫血有什么症状有什么危害
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地中海贫血有轻型、中型、重型之分,轻型多无症状易被忽视,中型会致患儿贫血等且影响发育,重型出生数月后现严重症状且不规范治疗常儿童期死亡;其危害包括影响生长发育、损害器官功能(肝脾、心脏、骨骼等)、增加感染风险、严重影响生活质量,重型无合适供体预后差。
中型地中海贫血:患儿可能在婴幼儿期后逐渐出现贫血、面色苍白、生长发育迟缓、肝脾肿大等症状。随着年龄增长,贫血会逐渐加重,还可能出现黄疸,并且症状会逐渐明显,影响患儿的正常生长发育,比如身材矮小等情况较为常见。
重型地中海贫血:患儿出生时往往表现正常,但是几个月后就会出现严重贫血,面色苍白、肝脾肿大进行性加重,黄疸明显,还会伴有发育不良,常见特殊面容,如头大、额部突起、鼻梁低平、眼距增宽等。病情严重的患儿如果不进行规范治疗,常常在儿童期死亡。
地中海贫血的危害
对生长发育的影响:无论是中型还是重型地中海贫血患儿,长期的贫血状态会影响身体的正常代谢和营养供应,导致生长发育迟缓,身高、体重往往低于同龄人。对于儿童来说,还会影响智力发育,因为身体处于慢性缺氧状态,会对大脑的正常发育产生不利影响。
对器官功能的损害
肝脏和脾脏:长期的溶血会加重肝、脾的负担,导致肝脾进行性肿大,进一步影响肝脾的正常功能。例如,肝脏是人体重要的代谢器官,肝脾肿大可能会影响其代谢、解毒等功能;脾脏肿大到一定程度可能会导致脾功能亢进,进而引起血细胞过度破坏,加重贫血等症状。
心脏:长期贫血会使心脏长期处于高负荷状态,以泵出更多的血液来弥补缺氧造成的组织供氧不足,久而久之会导致心脏扩大、心功能不全,出现心悸、气促等症状,严重影响心脏的正常功能,甚至危及生命。
骨骼系统:重型地中海贫血患儿由于骨髓造血亢进,骨髓腔扩大,导致骨骼变形,如头颅骨、长骨等出现相应的骨骼改变,影响患儿的外观和活动功能。
增加感染风险:长期贫血会使患儿的免疫力下降,容易发生各种感染性疾病。因为贫血会影响机体的免疫功能,使白细胞的吞噬、杀菌等功能受到影响,从而导致患儿更容易受到细菌、病毒等病原体的侵袭,而感染又会进一步加重贫血等病情,形成恶性循环。
对生活质量的严重影响:中重型地中海贫血患儿需要长期反复接受输血等治疗,治疗过程中会给患儿带来身体上的痛苦和经济上的沉重负担,严重影响患儿及其家庭的生活质量,同时也给社会带来一定的医疗负担。对于重型地中海贫血患儿,如果没有合适的造血干细胞移植供体,预后往往较差,生存时间受到明显限制。
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