怎么判断是再生障碍性贫血问

再生障碍性贫血的评估包括临床表现、实验室检查及鉴别诊断。临床表现有不同年龄段贫血、出血、感染相关表现；实验室检查血常规可见红细胞、血红蛋白、血小板、白细胞及分类异常，骨髓穿刺见骨髓增生减低、造血细胞减少；需与阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等疾病鉴别。

一、临床表现评估

（一）贫血相关表现

不同年龄段人群表现有差异，儿童及成人都可能出现面色苍白、头晕、乏力等。儿童若长期贫血可能影响生长发育，表现为身高、体重增长缓慢等；成人则可能在活动后心悸、气短等症状更明显，这是因为血红蛋白携带氧气能力下降，全身组织器官供氧不足所致。

（二）出血表现

各年龄段都可能有皮肤瘀点、瘀斑，鼻腔、牙龈出血等。儿童鼻出血相对常见，成人可能出现月经过多等情况。出血是由于再生障碍性贫血患者血小板数量减少及功能异常，导致凝血机制障碍。

（三）感染表现

不同年龄人群感染部位有所不同，儿童可能出现呼吸道感染，如咳嗽、发热等；成人可能有肺部感染等。感染是因为白细胞数量减少及功能缺陷，机体抵御病原体能力下降。

二、实验室检查

（一）血常规

1.红细胞计数（RBC）：成年男性正常范围约$(4.0～5.5)×10^{12}/L$，成年女性约$(3.5～5.0)×10^{12}/L$，儿童约$(4.0～5.3)×10^{12}/L$，再生障碍性贫血患者RBC会降低，提示贫血。

2.血红蛋白浓度（Hb）：成年男性正常约120～160g/L，成年女性约110～150g/L，儿童约110～160g/L，再生障碍性贫血时Hb水平下降。

3.血小板计数（PLT）：正常范围约$(100～300)×10^{9}/L$，再生障碍性贫血患者PLT常明显减少。

4.白细胞计数（WBC）及分类：正常白细胞计数约$(4～10)×10^{9}/L$，再生障碍性贫血患者WBC减少，其中中性粒细胞比例明显降低。

（二）骨髓穿刺检查

1.骨髓增生程度：多部位骨髓增生减低，这是再生障碍性贫血的重要骨髓象特征。儿童和成人骨髓穿刺时都能观察到骨髓有核细胞增生程度降低，造血细胞减少，脂肪组织增多。

2.造血细胞形态：幼红细胞、粒系细胞、巨核细胞等均减少。例如，巨核细胞明显减少，这对诊断再生障碍性贫血有重要意义，不同年龄人群骨髓中巨核细胞数量都可反映骨髓的造血功能状态，再生障碍性贫血时巨核细胞数量显著低于正常。

三、鉴别诊断

需要与其他可引起全血细胞减少的疾病相鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征等。阵发性睡眠性血红蛋白尿可通过酸溶血试验（Ham试验）等相关检查进行鉴别，骨髓增生异常综合征有独特的骨髓象表现及血细胞病态造血等特点，通过详细的实验室检查及临床特征综合判断来排除这些疾病，从而明确是否为再生障碍性贫血。