什么是溶血性黄疸问

溶血性黄疸因红细胞破坏过多或肝细胞胆红素代谢障碍致非结合胆红素潴留引发，发病机制有红细胞自身（如遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）及外部（免疫、非免疫因素）异常，临床表现为皮肤巩膜黄染及伴随贫血、肝脾肿大、发热寒战腰痛等，实验室检查示血清总胆红素以非结合胆红素增高为主、尿胆红素阴性尿胆原增加、血常规见红细胞等降低网织红细胞增高、Coombs试验等可助诊，治疗需去除病因、用药物或输血，新生儿需密切监测胆红素防脑病并光疗换血等，成人需综合评估基础疾病制定方案。

一、定义

溶血性黄疸是因红细胞破坏过多，胆红素生成速率超过肝细胞摄取、结合与排泄能力，或肝细胞对胆红素代谢功能障碍，致非结合胆红素在血中潴留引发的黄疸。

二、发病机制

（一）红细胞破坏过多

1.红细胞自身异常：如遗传性球形红细胞增多症，红细胞膜结构异常致变形能力下降，易在脾脏被破坏；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者，红细胞对氧化物质敏感性增高，易发生溶血。

2.红细胞外部异常：包括免疫性因素（如血型不合的输血、自身免疫性溶血性贫血）、非免疫性因素（如感染、药物、蛇毒等导致红细胞破坏）。

三、临床表现

（一）一般表现

患者皮肤、巩膜出现黄染，黄疸程度可因溶血程度而异，轻者仅面部、颈部黄染，重者全身皮肤明显黄染。

（二）伴随表现

可伴有贫血表现，如面色苍白、头晕、乏力等；溶血严重时可出现肝脾肿大，急性溶血者还可能有发热、寒战、腰痛等症状。

四、实验室检查

（一）胆红素代谢指标

血清总胆红素升高，以非结合胆红素（间接胆红素）增高为主，结合胆红素（直接胆红素）一般正常或轻度升高；尿胆红素阴性，尿胆原排泄增加。

（二）血常规

红细胞计数、血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，提示骨髓代偿性增生。

（三）溶血相关检查

如Coombs试验阳性提示免疫性溶血；红细胞脆性试验可协助诊断遗传性球形红细胞增多症等。

五、治疗原则

（一）去除病因

针对引起溶血的原因进行处理，如停止使用导致溶血的药物、控制感染等。

（二）药物治疗

可应用糖皮质激素等免疫抑制剂（如自身免疫性溶血性贫血患者），但具体药物需根据病情由专业医生评估选择。

（三）输血治疗

严重溶血导致重度贫血时，可考虑输血，但需严格掌握适应证，避免加重溶血反应。

六、特殊人群注意事项

（一）新生儿

新生儿溶血性黄疸需密切监测血清胆红素水平，因为新生儿血-脑屏障发育不完善，高胆红素易透过屏障导致胆红素脑病。应根据胆红素水平采取光疗等干预措施，必要时进行换血治疗，同时需关注新生儿基础疾病及喂养等情况。

（二）成人

成人溶血性黄疸需综合评估基础疾病，如自身免疫性疾病导致的溶血，需在风湿免疫科等多学科协作下制定治疗方案，同时关注患者肝肾功能及一般状况，合理调整治疗措施，避免因基础疾病加重影响预后。