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儿童终丝脂肪瘤

2025年09月24日 21:30:46
病情描述:

儿童终丝脂肪瘤

医生回答(1)
  • 张自琴
    张自琴主任医师

    北京积水潭医院 向他提问

    儿童终丝脂肪瘤源于胚胎神经管闭合异常及基因调控等因素,患儿有腰骶部疼痛、下肢无力等临床表现,磁共振成像可诊断其终丝增粗且有脂肪信号成分,确诊且有神经压迫症状通常需手术切除,儿童患者诊疗中要关注手术风险、术后监测康复及按生长发育特点制定个性化方案并注重术后护理体现人文关怀。

    一、定义与病因

    儿童终丝脂肪瘤是一种先天性神经管发育异常疾病,源于胚胎发育过程中神经管闭合异常,导致终丝部位出现脂肪瘤样组织。其发病与胚胎早期神经管形成阶段的基因调控异常等因素相关,影响终丝的正常结构与功能。

    二、临床表现

    儿童患者可能出现腰骶部疼痛,因神经受压可致下肢无力、运动障碍,还可能伴有大小便失禁等症状。症状表现因脂肪瘤对神经压迫程度不同而有差异,病情较轻时可能仅表现为轻微的下肢感觉异常,随病情进展,神经受压加重,上述症状会逐渐加重。

    三、诊断方法

    (一)影像学检查

    磁共振成像(MRI)是诊断儿童终丝脂肪瘤的重要手段,能清晰显示终丝部位的异常信号影,明确脂肪瘤的位置、大小及与周围神经组织的关系,为后续治疗提供精准依据。通过MRI可观察到终丝增粗且内有脂肪信号成分等特征性表现。

    四、治疗方式

    一旦确诊且儿童出现神经压迫相关症状,通常需采取手术治疗,通过手术切除脂肪瘤以解除对神经的压迫,改善神经功能。手术是主要的干预措施,旨在恢复神经正常结构与功能,提高患儿生活质量。

    五、特殊人群(儿童)注意事项

    儿童患者在诊疗过程中需特别关注手术风险,由于儿童处于生长发育阶段,术后康复需密切监测神经功能恢复情况。要依据儿童的生长发育特点制定个性化的康复方案,确保康复过程符合儿童的生理需求。同时,要注重术后护理,保障儿童的营养摄入等,以促进身体恢复,密切观察术后是否出现神经功能新的异常变化,及时调整治疗及护理措施,体现人文关怀,充分考虑儿童在疾病诊疗及康复中的特殊性。

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