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什么是胸壁的尤文瘤和骨髓瘤

2025年09月25日 11:05:31
病情描述:

什么是胸壁的尤文瘤和骨髓瘤

医生回答(1)
  • 王同杉
    王同杉主任医师

    江苏省人民医院 向他提问

    胸壁的尤文瘤和骨髓瘤均为恶性肿瘤,尤文瘤好发于儿童青少年,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨等,胸壁相对少见,有局部疼痛、肿块及全身症状,影像学有相应表现,病理可见小圆细胞等;骨髓瘤多见于中老年人,胸壁骨髓瘤有胸壁疼痛、肿块、病理性骨折及全身贫血、肾功能损害、易感染等表现,影像学有穿凿样骨质破坏等,病理可见浆细胞浸润等。

    一、胸壁的尤文瘤

    (一)定义

    尤文瘤全称为尤文肉瘤,是一种起源于骨髓间充质细胞的恶性原发性骨肿瘤,好发于儿童和青少年,约占儿童恶性骨肿瘤的15%-20%,好发部位为长骨骨干、骨盆和肩胛骨等,发生在胸壁的尤文肉瘤相对少见,但也是胸壁原发性恶性肿瘤的一种。

    (二)临床表现

    年龄与性别因素:多见于儿童和青少年,男性发病略多于女性。

    局部表现:胸壁部位的尤文肉瘤可表现为局部疼痛,且疼痛会进行性加重,还可触及胸壁肿块,肿块质地较硬,边界不清,随着病情进展,肿块可能会迅速增大。同时,肿瘤可能会侵犯周围组织,导致胸壁皮肤温度升高、红肿等炎症样表现。

    全身表现:患者可能出现发热、体重减轻、乏力等全身症状,这是因为肿瘤细胞释放的肿瘤坏死因子等物质可引起全身炎症反应。

    (三)影像学及病理表现

    影像学:X线检查可见胸壁骨质破坏,呈虫蚀样或斑片状;CT检查可更清晰地显示骨破坏的范围、肿瘤与周围组织的关系,表现为胸壁骨质的溶骨性或成骨性改变,肿瘤边界不清;MRI检查对软组织侵犯的显示优于CT,可明确肿瘤在胸壁软组织内的浸润范围。

    病理表现:镜下可见小圆细胞弥漫分布,瘤细胞胞质少,核染色深,可见特征性的“菊花团”样结构,免疫组化检查可有CD99等标记物呈阳性表达。

    二、胸壁的骨髓瘤

    (一)定义

    骨髓瘤是起源于骨髓中浆细胞的恶性肿瘤,胸壁骨髓瘤是指骨髓瘤细胞在胸壁骨骼中异常增殖所形成的病变。

    (二)临床表现

    年龄与性别因素:多见于中老年人,男性发病率略高于女性。

    局部表现:胸壁骨髓瘤可表现为胸壁疼痛,疼痛性质多样,可为隐痛、胀痛或刺痛,疼痛可在活动后加重。随着病情发展,胸壁骨骼破坏严重时,可触及胸壁肿块,肿块一般较硬,部分患者可能出现病理性骨折,导致胸壁局部畸形。

    全身表现:患者可出现贫血症状,如面色苍白、乏力等;还可出现肾功能损害,表现为蛋白尿、血尿等;由于免疫球蛋白异常,患者容易反复发生感染,如肺部感染、泌尿系统感染等。

    (三)影像学及病理表现

    影像学:X线检查可见胸壁骨骼有圆形或椭圆形穿凿样骨质破坏,边界清楚;CT检查可更精准地显示骨质破坏的细节,如破坏区的大小、形态以及与周围组织的关系;MRI检查能早期发现骨髓内的病变,表现为骨髓信号异常。

    病理表现:镜下可见成熟的浆细胞或异常浆细胞(骨髓瘤细胞)弥漫浸润骨髓,瘤细胞大小形态不一,核旁可见嗜酸球状包涵体(Russell小体)等特征性表现,免疫组化检查可显示瘤细胞表达CD38、CD138等浆细胞相关标记物。

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