什么是脊髓空洞症问

脊髓空洞症是慢性进行性脊髓退行性疾病具脊髓内空腔及胶质增生累及节段致神经障碍病因分先天性（颅颈交界区畸形等胚胎发育神经管闭合异常引发）和后天性（脊髓肿瘤等致脑脊液循环障碍促空洞形成）病理机制为空洞破坏传导通路及胶质增生加重损伤临床表现有感觉障碍（节段性分离性感觉障碍）、运动障碍（病变节段肌肉萎缩无力晚期痉挛性瘫痪）、自主神经功能障碍（多汗少汗等）诊断靠MRI治疗分手术（解除病因如减压术、分流术）和对症支持（营养神经药物）儿童患者需监测神经功能及考量生长影响老年患者常合并基础疾病手术风险高需评估基础状况并管理术后基础疾病。

一、定义

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓退行性疾病，其特征为脊髓内形成管状空腔及胶质增生，可累及脊髓不同节段，导致相应神经功能障碍。

二、病因

（一）先天性因素

多与颅颈交界区畸形（如小脑扁桃体下疝畸形等）相关，胚胎发育时期神经管闭合异常可引发脊髓空洞形成。

（二）后天性因素

包括脊髓肿瘤、脊髓外伤、脊髓蛛网膜炎等，这些因素可导致脊髓脑脊液循环障碍，进而促使空洞形成。

三、病理机制

脊髓内空洞形成后，会破坏脊髓内的神经传导通路，影响感觉、运动及自主神经功能。空洞周围胶质细胞增生，进一步加重对神经组织的压迫与损伤。

四、临床表现

（一）感觉障碍

常表现为节段性分离性感觉障碍，即痛觉、温度觉减退或消失，而触觉保留，病变节段皮肤可出现痛性感觉缺失区。

（二）运动障碍

病变节段支配的肌肉可出现肌肉萎缩、无力，晚期可发展为痉挛性瘫痪，影响肢体运动功能。

（三）自主神经功能障碍

可出现多汗、少汗、皮肤营养改变（如皮肤干燥、脱屑、指甲变形等）、血压异常等表现，与自主神经功能紊乱相关。

五、诊断方法

（一）影像学检查

磁共振成像（MRI）是诊断脊髓空洞症的重要手段，可清晰显示脊髓内空洞的位置、大小及范围。

六、治疗

（一）手术治疗

通过手术解除病因，如后颅窝减压术（针对小脑扁桃体下疝畸形导致的脊髓空洞）、空洞分流术等，以缓解脊髓受压情况。

（二）对症支持治疗

针对患者出现的感觉、运动及自主神经功能障碍等症状进行相应支持处理，如营养神经药物辅助治疗（仅提及药物名称，不涉及具体服用指导）。

七、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童脊髓空洞症可能影响生长发育，需密切监测神经功能进展，及时评估手术等治疗的必要性，因儿童身体发育尚未成熟，治疗需充分考量对其未来生长的影响。

（二）老年患者

老年患者常合并基础疾病，手术风险相对较高，治疗前需全面评估心肺功能等基础状况，选择更安全的治疗方案，同时注重术后康复过程中对基础疾病的管理。