什么是视神经胶质瘤问
什么是视神经胶质瘤
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视神经胶质瘤好发于10岁以下儿童,女性稍多,病因与遗传有关,临床表现有视力下降等,诊断靠影像学和病理检查,治疗有观察等待、手术、放疗,诊疗中需多学科团队制定方案并关注心理。
病因:目前确切病因尚不明确,可能与遗传因素有关,如神经纤维瘤病1型(NF1)患者中约15%-20%会发生视神经胶质瘤。
临床表现
视力下降:常为首发症状,多为单侧视力逐渐减退,可伴有斜视。
眼球突出:肿瘤生长导致眼球向前突出,可为单侧性。
视乳头改变:眼底检查可见视乳头水肿、苍白或萎缩等改变。
其他:肿瘤累及颅内时可出现头痛、呕吐等颅内压增高表现,还可能伴有内分泌紊乱等症状(如性早熟等,多见于伴有NF1的患者)。
诊断方法
影像学检查
眼部超声:可发现视神经增粗。
CT检查:可见视神经管状或梭形增粗,增强扫描有强化。
MRI检查:是诊断视神经胶质瘤的重要手段,能清晰显示肿瘤与视神经、视交叉及颅内结构的关系,T1加权像呈等信号,T2加权像呈高信号,增强扫描明显强化。
病理检查:最终确诊需依靠病理活检,多通过手术获取病变组织进行病理分析。
治疗方式
观察等待:对于无症状或视力影响较小、肿瘤生长缓慢的患儿,可密切观察,定期进行眼部检查及影像学复查,评估肿瘤变化情况。
手术治疗:适用于肿瘤导致严重视力障碍、眼球突出明显影响外观或肿瘤压迫颅内结构有进行性神经系统症状的患者。手术需尽可能切除肿瘤,同时要最大程度保留视力和神经功能。
放射治疗:对于无法完全手术切除的肿瘤或术后复发的情况,可考虑放射治疗,但由于儿童对放疗敏感性及放疗长期副作用的考虑,需谨慎评估放疗的必要性和时机。
对于患有视神经胶质瘤的儿童,在整个诊疗过程中需密切关注其生长发育、视力及神经系统功能等情况,由多学科团队(包括眼科、神经外科、肿瘤科、放疗科等)共同制定个性化的治疗方案,同时要关注患儿及家属的心理状态,给予心理支持。
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