双侧侧脑室脂肪瘤问
双侧侧脑室脂肪瘤
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双侧侧脑室脂肪瘤起源于异位脂肪组织好发于侧脑室且双侧发病相对少见,临床表现依大小位置而异儿童可致神经发育受影响成人症状无特异,头颅MRI为主要诊断手段表现为侧脑室内边界清晰短T1长T2信号影脂肪抑制呈低信号,结合临床表现等诊断需与其他占位鉴别,无症状且体积小者定期随访观察,有症状或进行性增大者需手术治疗,儿童患者需密切关注神经发育手术风险高术后加强监测康复,成人需考虑基础疾病术后重视康复促进神经功能恢复。
一、定义及病因
双侧侧脑室脂肪瘤是起源于异位脂肪组织的中枢神经系统肿瘤,好发于侧脑室,胚胎发育过程中脂肪组织异位沉积可能是其病因,双侧发病相对单侧少见。
二、临床表现
取决于脂肪瘤大小与位置,儿童可因肿瘤压迫影响神经系统发育,出现头痛、癫痫、认知功能障碍等;成人可能表现为慢性头痛、神经功能缺损等,症状无特异性。
三、影像学表现
头颅磁共振成像(MRI)为主要诊断手段,表现为侧脑室内边界清晰的短T1、长T2信号影,脂肪抑制序列呈低信号,可明确肿瘤位置、大小及与周围结构关系。
四、诊断
结合临床表现及头颅MRI等影像学检查进行诊断,需与其他侧脑室内占位性病变鉴别。
五、治疗原则
1.无症状且体积小的脂肪瘤:定期随访观察,监测肿瘤变化。
2.有症状或进行性增大的脂肪瘤:需手术治疗,手术需精准评估肿瘤与周围结构关系,尽量完整切除以缓解症状,治疗以解除压迫、改善神经功能为目标。
六、特殊人群注意事项
儿童患者:需密切关注神经系统发育情况,手术风险相对成人更高,术后应加强神经功能监测,注重术后康复对神经系统发育的促进作用,避免因肿瘤影响生长发育。
成人患者:需考虑基础疾病对手术的影响,如合并高血压、糖尿病等,术后应重视康复训练,促进神经功能恢复,关注长期神经功能预后。
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