颅内脂肪瘤 概述问

颅内脂肪瘤是源于胚胎发育时脂肪组织异位的先天性中枢神经系统良性肿瘤，发病与胚胎神经管闭合时脂肪组织异位相关，病理由成熟脂肪细胞组成，临床表现因肿瘤位置大小而异、儿童及成人均可发病，影像学CT见边界清晰低密度病灶、MRI呈高信号等，靠影像学结合临床表现诊断，无症状定期随访、有症状综合评估干预，儿童、妊娠期女性及有基础神经系统疾病者有相应注意事项。

一、定义

颅内脂肪瘤是一种源于胚胎发育时期脂肪组织异位的先天性中枢神经系统良性肿瘤，肿瘤由成熟脂肪细胞构成，边界清晰，通常无侵袭性生长特性。

二、病因

其发生与胚胎发育过程中神经管闭合时脂肪组织异位相关，具体发病机制尚不完全明确，可能是胚胎早期原始神经管形成时，局部脂肪组织异常聚集所致。

三、病理特征

肿瘤由成熟脂肪细胞组成，质地柔软，与周围脑组织分界清楚，一般无恶性生物学行为。

四、临床表现

1.症状与肿瘤位置、大小相关：若肿瘤位于脑重要功能区，可出现癫痫发作、头痛、肢体运动或感觉障碍、视力下降等神经功能缺损表现；若肿瘤较小且无占位效应，可无明显临床症状。

2.发病人群：儿童及成人均可发病，性别差异无明显统计学特征，生活方式一般不直接诱发颅内脂肪瘤，但有基础神经系统病史者需密切关注病情变化。

五、影像学表现

1.CT检查：可见颅内边界清晰的低密度病灶，其密度与脂肪一致，CT值通常在-20～-120HU之间。

2.MRI检查：T1加权像和T2加权像均呈高信号，脂肪抑制序列信号减低，此为诊断颅内脂肪瘤的重要影像学依据。

六、诊断方法

主要依靠影像学检查（CT及MRI）结合临床表现进行诊断，影像学特征是确诊的关键，需排除其他类似密度或信号的颅内病变。

七、治疗原则

1.无症状者：定期进行影像学随访观察，监测肿瘤大小及周围脑组织情况。

2.有症状者：根据肿瘤位置、大小及患者症状等综合评估，考虑采取手术切除等干预措施，手术需谨慎评估风险，尤其关注肿瘤与周围重要神经血管结构的关系。

八、特殊人群注意事项

1.儿童患者：由于儿童神经系统仍在发育中，手术需充分评估手术对神经系统发育的影响，优先考虑非手术干预或谨慎选择手术时机，密切观察术后神经系统恢复情况。

2.妊娠期女性：若妊娠期发现颅内脂肪瘤，需权衡手术治疗与妊娠的风险，充分评估手术对胎儿及母体的影响，制定个体化诊疗方案。

3.有基础神经系统疾病者：需综合评估颅内脂肪瘤与基础疾病的相互影响，在治疗颅内脂肪瘤时，要兼顾基础疾病的控制，避免治疗相互干扰。