颅内脂肪瘤 研究问

颅内脂肪瘤源于胚胎发育时异位脂肪组织，发病率约占颅内肿瘤一定比例，儿童及青少年多见男性略多，病理由成熟脂肪细胞构成多位于脑表面等，CT见边界清晰低密度病灶CT值近脂肪密度，MRI呈T1WI、T2WI高信号脂肪抑制序列低信号，多数无症状，有症状可致癫痫等，靠影像学及临床表现诊断，分随访观察、手术治疗、放射治疗，无症状预后好，有症状手术可缓解部分复发，需长期随访，儿童手术谨慎关注发育，女性妊娠定期监测，合并基础病综合考虑。

一、定义与流行病学

颅内脂肪瘤是源于胚胎发育时期异位脂肪组织的中枢神经系统良性肿瘤，发病率约占颅内肿瘤的0.1%~0.5%，可发生于任何年龄，以儿童及青少年多见，男性略多于女性，其发生与胚胎发育第4~5周神经管闭合时局部中胚层脂肪组织异位残留相关。

二、病理机制

胚胎发育过程中，神经管闭合阶段局部异位的中胚层脂肪组织残留在颅内，逐渐形成颅内脂肪瘤，多位于脑表面、脑沟或脑池内，病理上由成熟脂肪细胞构成，周围可有纤维组织包膜。

三、影像学表现

CT检查：可见颅内边界清晰的低密度病灶，CT值接近脂肪密度（-20~-120HU）。

MRI检查：T1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制序列呈低信号为特征性表现，能清晰显示肿瘤与周围脑组织的关系。

四、临床症状与诊断

临床症状：多数患者无症状，多在体检或其他疾病影像学检查时发现；若肿瘤较大压迫周围脑组织或神经结构，可出现癫痫发作、头痛、神经功能缺损等症状。

诊断：主要依靠影像学检查（CT、MRI），结合临床表现综合判断，需与其他颅内低密度病变鉴别。

五、治疗策略

随访观察：无症状的颅内脂肪瘤患者，建议每6~12个月行影像学复查，评估肿瘤变化。

手术治疗：对于有症状（如癫痫、神经功能障碍等）的患者，考虑手术解除肿瘤对脑组织的压迫，改善症状，但需充分评估手术风险。

放射治疗：应用相对较少，仅在特定有手术禁忌或复发等情况时考虑。

六、预后与随访

预后：无症状者预后较好，生存期接近正常人；有症状经手术治疗后症状可不同程度缓解，但部分患者可能复发。

随访：需长期随访，密切监测肿瘤变化及神经功能状态，儿童患者需关注生长发育，女性妊娠期间需定期监测肿瘤情况。

七、特殊人群注意事项

儿童患者：处于生长发育阶段，手术需谨慎，充分评估对神经系统发育的影响，随访时密切关注神经功能及生长发育。

女性患者：妊娠期间需定期监测肿瘤变化，因妊娠可能影响激素水平进而影响肿瘤状态。

合并基础病史患者：如合并癫痫，治疗时需综合考虑基础病与颅内脂肪瘤的相互影响，选择合适方案，避免低龄儿童滥用药物。