大脑镰多发脂肪瘤问

大脑镰多发脂肪瘤为中枢神经系统少见先天性发育异常，病因与胚胎发育时脂肪组织异位沉积相关，多数患者无明显症状常因他病行头颅影像检查偶然发现，体积大压迫周围脑组织可致神经系统相关症状，头颅CT表现为边界清晰密度均匀接近脂肪密度低密度影，头颅MRI呈特定高信号及脂肪抑制序列低信号，主要靠头颅影像检查结合临床表现诊断需与其他占位病变鉴别，无症状者定期随访，有症状者评估手术等干预，儿童患者需关注对神经系统发育影响，孕期女性需多学科评估制定方案，老年患者需评估基础疾病耐受性权衡治疗获益风险优先非侵袭性适度干预。

一、定义与病因

大脑镰多发脂肪瘤是中枢神经系统少见的先天性发育异常，由成熟脂肪细胞聚集于大脑镰部位形成，病因与胚胎发育时期脂肪组织异位沉积相关，具体发病机制尚不十分明确，可能与胚胎早期神经管闭合过程中脂肪组织异常迁移有关。

二、临床表现

多数患者无明显临床症状，常在因其他疾病行头颅影像学检查时偶然发现。若脂肪瘤体积较大压迫周围脑组织，可出现头痛、癫痫发作、肢体运动或感觉障碍等神经系统相关症状，症状表现因脂肪瘤压迫部位不同而各异。

三、影像学表现

1.头颅CT：表现为边界清晰、密度均匀的低密度影，CT值接近脂肪密度（-20～-120HU），可初步提示脂肪成分。

2.头颅MRI：T1WI、T2WI均呈高信号，脂肪抑制序列呈低信号，此为诊断脂肪瘤的重要影像学依据，能清晰显示病变位置、大小及与周围脑组织、血管等结构的关系。

四、诊断

主要依靠头颅影像学检查，结合患者临床表现综合诊断。需与其他颅内占位性病变鉴别，如表皮样囊肿等，影像学特征是鉴别诊断的关键。

五、治疗原则

1.无症状者：定期进行头颅影像学随访观察，监测脂肪瘤变化情况，一般无需特殊治疗。

2.有症状者：若出现头痛、癫痫等症状，需评估手术切除等干预措施，手术需充分考量脂肪瘤与周围重要结构的关系以权衡风险与收益，优先考虑在保障患者神经功能基础上进行病变处理。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：需密切关注脂肪瘤对神经系统发育的潜在影响，定期进行神经系统评估及影像学复查，动态观察病变变化，因其神经系统尚在发育中，任何病变进展可能对其生长发育产生更显著影响。

孕期女性：若孕期发现胎儿大脑镰多发脂肪瘤，需多学科团队（包括产科、儿科、神经科等）共同评估胎儿状况，综合考虑孕周、病变特征等因素制定后续监测及处理方案。

老年患者：需评估基础疾病（如高血压、糖尿病等）对手术或其他治疗措施的耐受性，充分权衡治疗带来的获益与风险，以患者舒适度为重要考量标准，优先考虑非药物及非侵袭性的适度干预方式。