再障贫血是白血病吗问
再障贫血是白血病吗
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再障贫血不是白血病,二者在发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面存在不同。再障发病与造血干细胞缺陷等有关,表现为全血细胞减少等,治疗有支持、免疫抑制等;白血病是造血干细胞恶性克隆病,与遗传等因素相关,有白细胞等异常及浸润表现,治疗含化疗、靶向、移植等。
再生障碍性贫血:发病机制主要与造血干细胞缺陷、造血微环境异常和免疫异常有关。造血干细胞数量减少且功能异常,导致造血功能低下。例如,先天性再生障碍性贫血与基因异常相关,患者存在DNA修复机制缺陷等问题;获得性再生障碍性贫血多与免疫因素有关,T淋巴细胞功能亢进,产生多种造血负调控因子抑制造血。
白血病:发病机制涉及多种因素,包括遗传因素、环境因素等。例如,某些染色体易位和基因突变可导致造血干细胞恶变,如急性早幼粒细胞白血病常见的t(15;17)染色体易位,形成PML-RARα融合基因,使造血干细胞分化受阻,停滞在早幼粒细胞阶段。
临床表现方面
再生障碍性贫血:贫血表现为面色苍白、乏力、头晕等;出血可表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重者可有内脏出血;感染多表现为发热,以呼吸道感染较为常见,严重感染可导致败血症。不同年龄患者表现相似,但儿童可能因身体发育等因素,在感染控制等方面相对成人更具挑战性。
白血病:贫血也是常见表现,同时可有发热,发热原因主要是感染,感染部位多样;出血可表现为皮肤紫癜、瘀斑,也可出现鼻出血、牙龈出血、月经过多等,还可能有颅内出血等严重出血情况;白血病细胞浸润可导致肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等,儿童白血病患者在生长发育过程中,浸润可能影响骨骼发育等。
实验室检查方面
血常规:
再生障碍性贫血:呈全血细胞减少,网织红细胞百分数低于正常,淋巴细胞比例增高。
白血病:白细胞计数可增高、正常或减低,分类中可出现原始和幼稚细胞,红细胞和血小板计数减少。
骨髓穿刺:
再生障碍性贫血:骨髓增生减低,造血细胞减少,非造血细胞增多。
白血病:骨髓增生明显活跃或极度活跃,原始细胞和幼稚细胞大量增生,正常造血受抑制。
治疗方面
再生障碍性贫血:治疗包括支持治疗,如成分输血等;免疫抑制治疗,如抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等;促造血治疗,如雄激素等。对于年龄较小的患者,在免疫抑制治疗时需考虑药物对生长发育的影响,尽量选择对儿童生长发育影响较小的治疗方案。
白血病:治疗主要包括化疗,诱导缓解、缓解后巩固强化治疗等;靶向治疗,如针对慢性髓系白血病的伊马替尼等;造血干细胞移植等。儿童白血病患者在化疗过程中要注意药物对生长发育、器官功能的影响,造血干细胞移植是治愈白血病的重要手段,但儿童患者在移植前后的并发症管理等方面需要特别关注。
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