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脊膜膨出是什么病

2025年09月29日 18:11:43
病情描述:

脊膜膨出是什么病

医生回答(1)
  • 符荣
    符荣主任医师

    华中科技大学同济医学院附属协和医院 向他提问

    脊膜膨出是一种先天性神经管畸形,由胚胎发育时椎管闭合不全致脊膜外突形成囊性肿物,有病因机制、临床表现、诊断方法、治疗原则及特殊人群注意事项等方面,确诊后应尽早手术,术后结合康复治疗,相关人群需针对性护理及关注。

    一、病因机制

    胚胎发育到第3周时,外胚层细胞形成神经板,随后神经板凹陷形成神经管,神经管头端闭合形成脑泡,尾端闭合形成脊髓。在胚胎发育的第22-26天,神经管应完全闭合,如果此时受到遗传因素(如某些基因突变等)、环境因素(如孕早期孕妇接触放射线、服用某些致畸药物、感染风疹病毒等)影响,就可能导致椎管闭合不全,脊膜由此向外膨出。

    二、临床表现

    1.外观表现:在患儿背部中线部位,尤其是腰骶部,可见一囊性包块,大小不等,表面覆盖皮肤或薄膜。如果是脊膜膨出,包块内主要是脑脊液,透光试验阳性;如果合并脊髓膨出,包块内有脊髓和神经根,透光试验阴性。

    2.神经功能障碍:根据膨出的部位和程度不同,可出现不同程度的神经功能受损表现。例如腰骶部脊膜膨出可能导致下肢运动障碍、感觉减退、大小便失禁等;颈部脊膜膨出可能影响上肢及颈部的神经功能。对于婴幼儿,由于神经发育不完善,早期可能表现为下肢肌张力异常、肌肉力量弱等,随着年龄增长,神经功能障碍可能逐渐明显。

    三、诊断方法

    1.体格检查:通过仔细检查患儿背部包块的位置、大小、外观等,初步判断脊膜膨出的类型。

    2.影像学检查

    超声检查:在胎儿时期可通过超声检查发现脊柱部位的异常膨出包块,有助于早期诊断。

    磁共振成像(MRI):是诊断脊膜膨出的重要手段,能够清晰显示膨出的脊膜、脊髓和神经根的情况,明确病变的范围和程度,为制定治疗方案提供依据。

    四、治疗原则

    脊膜膨出一旦确诊,应尽早进行手术治疗。手术的目的是切除膨出的脊膜,还纳神经组织,修补软组织缺损,防止神经组织进一步受损和预防感染等并发症。对于合并神经功能障碍的患儿,术后可能需要进行康复治疗,如康复训练改善肢体运动功能、大小便功能训练等,以提高患儿的生活质量。

    五、特殊人群注意事项

    1.新生儿及婴儿:由于新生儿和婴儿身体各器官功能发育尚未完善,手术风险相对较高。在围手术期要加强护理,保持手术部位清洁,密切观察生命体征及神经功能变化。例如要注意保持患儿背部包块周围皮肤清洁干燥,避免感染,因为婴儿皮肤娇嫩,容易发生感染,而感染可能加重病情。

    2.儿童及青少年:随着年龄增长,要关注其神经功能恢复情况,进行针对性的康复训练。在康复过程中,要根据患儿的生长发育情况调整训练方案,同时要注意心理关怀,因为脊膜膨出可能影响患儿的外观及肢体功能,容易导致患儿出现自卑等心理问题,需要家长和医护人员给予心理支持。

    3.孕妇:对于有脊膜膨出家族史或既往有不良孕产史的孕妇,在孕前应进行遗传咨询,孕早期要避免接触致畸因素,定期进行产前检查,尤其是超声等检查,以便早期发现胎儿是否存在脊膜膨出等神经管畸形情况,及时采取相应措施。

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