脊髓空洞症中晚期症状问

脊髓空洞症中晚期有多种症状，运动功能障碍表现为肌肉萎缩、肌力减退；感觉功能障碍有分离性感觉障碍、深感觉障碍；自主神经功能紊乱可见皮肤营养障碍、肢体血液循环障碍；还可能出现延髓受累相关症状及脊柱畸形等。

一、运动功能障碍

1.肌肉萎缩：随着病情进展到中晚期，病变节段所支配的肌肉会出现进行性萎缩，常见于手部小肌肉，如鱼际肌、骨间肌等，表现为手部变细、变形，影响手部精细动作的完成，这是因为脊髓内的运动神经元受损，导致其所支配的肌肉失去神经的营养和调控作用，长期废用性萎缩。对于有长期脊髓空洞症病史的患者，尤其是儿童患者，肌肉萎缩会严重影响其生长发育和日常生活能力，如无法正常握持物品、书写等。

2.肌力减退：患者会出现不同程度的肌力下降，从肢体近端到远端逐渐受累，严重时可导致肢体活动受限，甚至无法自行站立、行走。这是由于脊髓内的运动传导通路受损，神经冲动传导受阻，使得肌肉获得的神经信号减弱，肌肉收缩功能下降。在儿童患者中，肌力减退会明显影响其运动发育进程，可能导致其不能达到正常儿童的运动里程碑，如坐、爬、站、走等。

二、感觉功能障碍

1.分离性感觉障碍：仍较为突出，表现为痛觉、温度觉减退或消失，而触觉相对保留。这是因为脊髓内的痛觉和温度觉传导纤维与触觉传导纤维走行不同，空洞影响了痛觉和温度觉纤维。例如患者可能在手部接触热水时不能感知温度，导致烫伤等意外情况，尤其是儿童患者自我保护意识较差，更易发生此类危险。

2.深感觉障碍：部分患者会出现深感觉障碍，如关节位置觉、振动觉减退，这会影响患者的平衡感和肢体位置的感知，增加行走时跌倒的风险。对于成年患者，可能会影响其日常活动的安全性，而儿童患者则可能影响其运动协调性和平衡能力的发展。

三、自主神经功能紊乱

1.皮肤营养障碍：皮肤出现增厚、过度角化、汗液分泌异常等情况，指甲也会变得粗糙、变形。这是由于自主神经受损，影响了皮肤的营养代谢和汗腺分泌。儿童患者若出现皮肤营养障碍，可能会影响皮肤的正常发育和保护功能，容易引发皮肤感染等问题。

2.肢体血液循环障碍：表现为肢体温度改变，如患侧肢体温度偏低，还可能出现皮肤发紫等情况，这是因为自主神经调节血管舒缩功能失常，导致肢体血液循环不畅。对于成年患者，肢体血液循环障碍可能会加重肢体的不适和功能受限，而儿童患者则可能影响肢体的正常生长和发育。

四、其他表现

1.延髓受累相关症状：若病变累及延髓，会出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状，这是因为延髓内的相关神经核团受损，影响了吞咽、发音等功能。对于此类患者，尤其是儿童患者，吞咽困难可能导致营养不良，需要特别关注其营养摄入情况，必要时可能需要鼻饲等营养支持手段。

2.脊柱畸形：长期的脊髓空洞症中晚期患者可能会出现脊柱侧弯等畸形，这是由于肌肉萎缩、肌力不平衡等多种因素导致脊柱力学平衡失调引起的。儿童患者若出现脊柱畸形，会严重影响其身体外观和生长发育，需要及时进行评估和干预。