如何理解神经胶质瘤问
如何理解神经胶质瘤
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神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞的中枢神经系统原发性肿瘤分Ⅰ-Ⅳ级,包含星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤等类型,发病与遗传及环境因素有关,有局部、颅内压增高、癫痫发作等临床表现,靠影像学及病理学检查诊断,治疗有手术、放疗、化疗,儿童患者治疗需兼顾生长发育,老年患者需全面评估基础状况选择个体化治疗方案。
一、定义
神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞的中枢神经系统原发性肿瘤,是最常见的颅内肿瘤类型,约占原发性颅内肿瘤的40%-50%,根据世界卫生组织(WHO)分级分为Ⅰ-Ⅳ级,Ⅰ级为良性,Ⅳ级(胶质母细胞瘤)恶性程度高。
二、分类
1.星形细胞瘤:包括低级别(WHOⅠ-Ⅱ级)和高级别(WHOⅢ-Ⅳ级),低级别星形细胞瘤生长缓慢,高级别侵袭性强。
2.少突胶质细胞瘤:同样分为低级别(WHOⅡ级)和高级别(WHOⅢ-Ⅳ级),少突胶质细胞瘤常伴有1p/19q染色体缺失,对化疗相对敏感。
3.室管膜瘤:好发于儿童和青少年,根据部位分为幕上、幕下等类型,低级别室管膜瘤(WHOⅡ级)手术切除后易复发,高级别(WHOⅢ-Ⅳ级)恶性程度高。
三、发病机制
1.遗传因素:部分神经胶质瘤与遗传突变相关,如神经纤维瘤病Ⅰ型(NF1)患者易发生星形细胞瘤;异柠檬酸脱氢酶(IDH)基因突变常见于低级别神经胶质瘤,与预后较好相关。
2.环境因素:长期暴露于电离辐射(如头部放疗史)、某些化学物质(如氯乙烯等)可能增加神经胶质瘤发病风险。
四、临床表现
1.局部症状:因肿瘤部位不同而异,如额叶肿瘤可出现精神症状、肢体运动障碍;顶叶肿瘤可致感觉障碍;枕叶肿瘤影响视力等。
2.颅内压增高症状:常见头痛、呕吐、视神经乳头水肿,儿童可表现为头颅增大、囟门隆起等。
3.癫痫发作:约30%-60%的神经胶质瘤患者以癫痫为首发症状,可为部分性或全身性发作。
五、诊断
1.影像学检查:磁共振成像(MRI)是主要诊断手段,可清晰显示肿瘤部位、大小、形态及与周围组织关系,增强MRI有助于区分肿瘤与水肿。
2.病理学检查:通过手术或活检获取肿瘤组织,进行病理分型及分子生物学检测(如IDH突变、1p/19q缺失等),是确诊神经胶质瘤的金标准。
六、治疗
1.手术治疗:尽可能切除肿瘤,以降低颅内压、缓解症状,手术方式根据肿瘤部位和性质选择,如显微手术切除。
2.放疗:用于术后辅助治疗或不能手术的患者,包括常规放疗、立体定向放疗等,可抑制肿瘤细胞生长。
3.化疗:适用于高级别神经胶质瘤或复发肿瘤,常用化疗药物有替莫唑胺等,需根据患者病情及分子生物学特征选择化疗方案。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:儿童神经胶质瘤需兼顾生长发育,治疗时优先考虑保护神经功能和正常组织,手术需精细操作以减少对儿童脑发育的影响,化疗药物选择需考虑儿童的代谢特点及对生长的影响。
2.老年患者:老年患者身体耐受性差,治疗前需全面评估心肺功能等基础状况,选择个体化治疗方案,手术需谨慎权衡获益与风险,放疗和化疗需注意药物不良反应对老年机体的影响。
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