白血病是什么问
白血病是什么
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白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病,发病涉及遗传与环境致基因突变使造血干细胞异常增殖,按病程缓急与细胞分化程度分急性(起病急、以原始及早期幼稚细胞为主、预后差)和慢性(起病缓、以较成熟及成熟细胞为主、有急性变可能),按细胞来源分髓系(源于髓系造血干细胞)和淋巴细胞(源于淋巴细胞系造血干细胞);临床表现有贫血相关表现、发热、出血、肝脾淋巴结肿大;诊断靠血常规检查及骨髓穿刺;儿童需选适合化疗方案并监测不良反应等,老年要评估脏器功能个体化治疗,孕妇需多学科协作权衡治疗。
一、定义
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,其发病机制是造血干细胞在分化过程中某一阶段发生恶性克隆性增殖,致使异常白细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,并浸润其他组织器官,同时抑制正常造血功能。
二、分类
1.按病程缓急与细胞分化程度分
急性白血病:起病急骤,骨髓和外周血中主要以原始及早期幼稚细胞为主,病情进展迅速,若不及时治疗,预后较差。
慢性白血病:起病缓慢,骨髓和外周血中主要为较成熟的细胞及成熟细胞,病情进展相对缓慢,但也存在急性变的可能。
2.按细胞来源分
髓系白血病:源于髓系造血干细胞的恶性克隆性病变。
淋巴细胞白血病:源于淋巴细胞系造血干细胞的恶性克隆性病变。
三、发病机制
白血病的发生可能涉及遗传因素与环境因素的共同作用。遗传易感性人群在接触化学物质(如苯及其衍生物、某些农药等)、辐射(大剂量电离辐射)、病毒感染(如人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型等)等环境因素后,基因发生突变,进而导致造血干细胞异常增殖,引发白血病。
四、临床表现
1.贫血相关表现:患者常出现面色苍白、乏力、头晕等,这是由于正常造血受抑,红细胞生成减少所致。
2.发热:多因感染引起,感染部位可涉及呼吸道、泌尿系统、口腔等,体温可呈不同程度升高。
3.出血:表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,急性早幼粒细胞白血病患者可能出现较严重的出血倾向,与白血病细胞释放促凝物质等因素相关。
4.肝脾淋巴结肿大:部分患者可出现肝、脾、淋巴结不同程度的肿大,尤其在淋巴细胞白血病中较为常见。
五、诊断方法
1.血常规检查:可发现白细胞数量异常,外周血涂片可见原始或幼稚细胞。
2.骨髓穿刺:是确诊白血病的关键依据,骨髓涂片可见大量原始或幼稚细胞,结合细胞化学染色、免疫分型、染色体及基因检测等,可明确白血病的具体类型及预后分层情况。
六、特殊人群注意事项
儿童白血病:儿童免疫系统及代谢特点有别于成人,治疗时需选择适合儿童耐受性的化疗方案,密切监测化疗药物带来的不良反应,如骨髓抑制、肝肾功能损害等,同时关注儿童心理状态,给予心理支持。
老年白血病患者:老年人体质较弱,各脏器功能有所下降,治疗前需全面评估心、肝、肾等脏器功能,治疗方案应个体化,充分考虑患者的耐受性,减少治疗相关并发症的发生。
孕妇白血病患者:治疗时需多学科协作,权衡母亲生命安全与胎儿健康,优先保障母亲的治疗需求,同时尽量采取对胎儿影响较小的治疗策略,如在合适孕周谨慎选择化疗方案等。
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