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儿童红斑狼疮肾病综合征

2025年09月30日 15:20:55
病情描述:

儿童红斑狼疮肾病综合征

医生回答(1)
  • 赵娟
    赵娟副主任医师

    北京大学第一医院 向他提问

    儿童红斑狼疮肾病综合征是儿童期SLE累及肾脏致肾病综合征的疾病,与自身免疫紊乱有关,有肾脏及全身表现,靠实验室检查及肾活检诊断,治疗有一般和药物治疗,预后与多因素相关,儿童护理要关注生长发育、感染预防和心理护理。

    临床表现

    肾脏表现:大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)、低蛋白血症(血清白蛋白<30g/L)、水肿(多为眼睑、下肢等部位凹陷性水肿)、高脂血症等肾病综合征的典型表现,同时可能伴有血尿、高血压等情况。

    全身表现:患儿可能出现发热、面部蝶形红斑、关节疼痛、脱发、口腔溃疡等多系统受累的表现。发热可为低热或高热,面部蝶形红斑是SLE较具特征性的表现,位于双侧面颊部,呈对称性,形似蝴蝶。

    诊断方法

    实验室检查

    尿常规:可见大量蛋白尿、血尿等。

    血清学检查:抗核抗体(ANA)阳性率高,抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)对SLE的诊断特异性较高,补体C3、C4降低等。

    肾活检:对于明确病理类型、指导治疗和判断预后具有重要意义。通过肾活检可以观察肾脏组织的病理改变,如肾小球病变、肾小管间质病变等情况。

    治疗原则

    一般治疗:患儿需注意休息,避免劳累,预防感染。水肿明显时需限制水、钠摄入。

    药物治疗

    糖皮质激素:是治疗儿童红斑狼疮肾病综合征的常用药物,如泼尼松等。通过抑制免疫炎症反应来减轻肾脏损伤,但需注意长期使用可能带来的副作用,如生长发育迟缓、骨质疏松、感染风险增加等,在用药过程中需密切监测患儿的生长发育情况、骨密度等。

    免疫抑制剂:如环磷酰胺等,可与糖皮质激素联合使用,增强免疫抑制效果,但免疫抑制剂也有一定的副作用,如骨髓抑制、肝肾功能损害等,使用过程中需定期监测血常规、肝肾功能等指标。

    预后情况

    儿童红斑狼疮肾病综合征的预后与多种因素有关,如病理类型、治疗是否及时规范、患儿的依从性等。早期诊断、规范治疗的患儿预后相对较好,部分患儿可能会出现病情反复、肾功能损害等情况,严重影响患儿的生长发育和生活质量。一些病理类型较差的患儿可能进展为慢性肾功能不全等严重并发症。

    特殊人群(儿童)护理要点

    生长发育方面:由于糖皮质激素等药物可能影响儿童生长发育,需定期监测患儿的身高、体重、骨龄等指标。合理安排饮食,保证营养均衡,适当补充钙剂和维生素D,以预防骨质疏松和促进骨骼发育。

    感染预防:患儿免疫力相对较低,容易发生感染,需注意保持皮肤清洁,预防皮肤感染;注意口腔卫生,预防口腔感染;根据天气变化及时增减衣物,避免去人员密集场所等,以降低感染风险。

    心理护理:儿童患病后可能会出现焦虑、恐惧等心理问题,家长和医护人员需给予患儿心理支持,通过游戏、沟通等方式缓解患儿的不良情绪,帮助患儿树立战胜疾病的信心。

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