什么是风湿性疾病 风湿性疾病有哪些特点问
什么是风湿性疾病 风湿性疾病有哪些特点
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风湿性疾病是一组侵犯多部位且多数为自身免疫性的疾病,具异质性,多系统受累,病程慢性迁延,以免疫紊乱为核心病理基础,个体差异大,如系统性红斑狼疮好发育龄女性、类风湿关节炎可发于任何年龄且女患多,强直性脊柱炎累及中轴关节、银屑病关节炎有皮肤表现,系统性硬化症累及多系统,干燥综合征因B细胞活化致外分泌腺受损,不同患者同病表现等差异明显。
风湿性疾病的特点
异质性:不同的风湿性疾病有不同的发病机制、临床表型等。比如强直性脊柱炎主要累及脊柱及骶髂关节,呈现出中轴关节受累的特点;而银屑病关节炎除了关节症状外,还有皮肤银屑病的表现,存在多种临床亚型。从发病机制看,有的与自身抗体产生有关,如系统性红斑狼疮患者体内可出现抗核抗体等多种自身抗体;有的与免疫细胞异常活化相关,像类风湿关节炎中滑膜中的免疫细胞异常激活导致关节炎症。
多系统受累:很多风湿性疾病会累及多个系统。以系统性硬化症为例,皮肤受累表现为皮肤硬化、萎缩等,还可累及消化系统,出现吞咽困难(食管受累)、腹痛、腹泻或便秘等;累及呼吸系统时可出现肺间质纤维化,导致呼吸困难等。系统性红斑狼疮可累及皮肤(出现红斑等)、肾脏(狼疮性肾炎)、血液系统(贫血、白细胞减少等)、神经系统(头痛、癫痫等)等多个系统。
病程慢性迁延:多数风湿性疾病呈慢性病程,需要长期管理。如类风湿关节炎患者,病情会反复缓解与发作,若长期控制不佳,易出现关节畸形、功能丧失等严重后果。在儿童类风湿关节炎中,病情的慢性迁延可能影响儿童的生长发育,因为长期的炎症状态会干扰正常的代谢和骨骼发育过程。对于老年风湿性疾病患者,由于机体功能衰退,慢性病程可能导致生活自理能力下降等问题,需要家属更多的照顾和医疗团队长期的跟踪管理。
免疫紊乱为核心病理基础:大部分风湿性疾病是免疫系统失调导致的。免疫系统中的T细胞、B细胞等免疫细胞功能异常,引发免疫炎症反应。例如在干燥综合征中,自身免疫反应攻击唾液腺和泪腺等外分泌腺,导致口干、眼干等症状,这是由于B细胞过度活化产生大量自身抗体,攻击自身的外分泌腺组织,引起免疫炎症损伤。在不同年龄、性别患者中,免疫紊乱的表现和程度可能有所不同,年轻患者可能免疫反应更为活跃,而老年患者免疫功能衰退,免疫紊乱的表现可能相对隐匿,但同样会对机体造成损害。
个体差异大:即使是同一种风湿性疾病,不同患者的临床表现、病情进展速度等差异明显。比如类风湿关节炎患者,有的患者关节症状较轻,进展缓慢;有的患者病情进展迅速,很快出现关节破坏。在性别方面,女性患系统性红斑狼疮的几率高于男性,且女性患者在妊娠等特殊生理时期病情可能出现波动。对于儿童风湿性疾病患者,个体差异可能体现在生长发育受影响的程度不同,有的儿童可能只是轻微的关节炎症,对生长影响较小;有的儿童可能出现严重的关节功能障碍和生长迟缓等情况。
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