什么是脊髓空洞病症问

脊髓空洞症是慢性进行性脊髓退行性疾病，病理特征为脊髓内形成管状空腔伴胶质增生可累及不同节段致神经功能障碍，病因分先天性（多与颅颈交界区畸形致脑脊液循环受阻相关）和后天性（包括脊髓外伤、肿瘤、蛛网膜炎等破坏结构或影响脑脊液流动），临床表现有感觉障碍（颈段节段性分离性感觉障碍、胸段感觉减退等）、运动障碍（上肢肌肉萎缩无力、下肢肌张力增高等）、自主神经功能障碍（大小便紊乱、皮肤营养障碍等），诊断靠磁共振成像为金标准可显示空洞等病变，治疗分手术（后颅窝减压术针对颅颈交界区畸形引发的、空洞分流术引流液体）和保守治疗（症状轻或不适合手术者用神经营养药物并观察复查），特殊人群中儿童需关注生长发育及神经功能进展尽早个性化诊疗，老年常合并基础疾病手术耐受性差需评估全身状况及风险避免颈部过度受力等加强自主神经症状监测护理。

一、定义

脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓退行性疾病，其病理特征为脊髓内形成管状空腔并伴有胶质增生，可累及脊髓不同节段，导致相应神经功能障碍。

二、病因

（一）先天性因素

多与颅颈交界区畸形相关，如小脑扁桃体下疝畸形等，此类畸形可引起脑脊液循环受阻，进而促使脊髓空洞形成。

（二）后天性因素

包括脊髓外伤、脊髓肿瘤、脊髓蛛网膜炎等，这些因素可破坏脊髓正常结构或影响脑脊液流动，最终引发脊髓空洞。

三、临床表现

（一）感觉障碍

颈段脊髓受累时，常出现节段性分离性感觉障碍，表现为痛温觉丧失而触觉保留；胸段受累可出现躯体相应节段的感觉减退或异常，如束带感等。

（二）运动障碍

上肢多见肌肉萎缩、无力，严重时可影响肢体运动功能；若病变累及脊髓侧索，还可能出现下肢肌张力增高、腱反射亢进等上运动神经元受损表现。

（三）自主神经功能障碍

可出现大小便功能紊乱，如尿失禁、排尿困难或便秘等，部分患者还可能有皮肤营养障碍，表现为皮肤增厚、多汗或无汗等。

四、诊断方法

（一）影像学检查

磁共振成像（MRI）是诊断脊髓空洞症的金标准，能清晰显示脊髓内空洞的位置、大小、形态以及是否合并其他脊髓或颅颈交界区病变，如小脑扁桃体下疝等。

五、治疗

（一）手术治疗

1.后颅窝减压术：针对由小脑扁桃体下疝畸形等颅颈交界区畸形引发的脊髓空洞，通过解除颅颈交界区的压迫，改善脑脊液循环，从而缓解症状。

2.空洞分流术：将脊髓内的空洞与蛛网膜下腔或腹腔等部位相通，使空洞内液体引流，减轻对脊髓的压迫。

（二）保守治疗

对于症状较轻或不适合手术的患者，可采用神经营养药物辅助治疗，同时需密切观察病情变化，定期进行影像学复查。

六、特殊人群注意事项

（一）儿童患者

儿童脊髓空洞症患者需密切关注其生长发育及神经功能进展，因儿童处于生长发育阶段，脊髓空洞可能对其运动、感觉等功能发育产生影响，需尽早评估并根据病情制定个性化诊疗方案，优先考虑对生长发育影响较小的治疗方式。

（二）老年患者

老年患者常合并基础疾病，如高血压、糖尿病等，手术耐受性相对较差，治疗前需充分评估全身状况及手术风险。生活中需避免颈部过度受力、外伤等可能加重病情的因素，同时要加强对自主神经功能障碍相关症状的监测与护理。