小儿先天心肌病症状问

小儿先天心肌病有多种症状表现，包括心力衰竭相关的喂养困难、活动耐力下降、水肿等，心律失常引起的心悸、头晕等，还有发育迟缓、面色异常等；不同类型有不同特殊症状，扩张型心肌病后期可反复肺部感染，肥厚型心肌病有劳力性呼吸困难等，限制型心肌病有乏力、体循环淤血等；年龄对症状有影响，婴儿症状更突出，幼儿及年长儿症状相对隐匿，家族遗传史患儿病情可能更重，过度体力活动会加重症状。

一、症状表现

（一）心力衰竭相关症状

小儿先天心肌病时，心脏泵血功能受损可导致心力衰竭。婴儿可能出现喂养困难，表现为吸吮无力、吃奶时间长且易呛奶，体重增长缓慢，因为心脏输出量减少，无法满足机体代谢需求。幼儿及年长儿可出现活动耐力下降，在进行日常活动如行走、奔跑后比同龄儿童更容易疲劳、气喘，严重时会出现呼吸困难，平卧时加重，需垫高枕头或采取端坐位呼吸，还可能伴有水肿，常见于下肢，按压时出现凹陷，这是由于体循环淤血导致液体潴留。

（二）心律失常表现

先天心肌病可能影响心脏电传导系统，引发心律失常。患儿可能出现心悸，自己能感觉到心跳异常，可表现为心跳过快、过慢或不规则。部分患儿会有头晕、黑矇甚至晕厥的情况，尤其是在心律失常发作时，心脏输出量骤减，导致脑部供血不足。婴儿可能表现为烦躁不安、哭闹不止，因为无法用语言表达不适，只能通过行为异常来体现。

（三）其他症状

有些小儿先天心肌病患儿可能出现发育迟缓，身高、体重增长落后于正常儿童，这与心脏功能不全导致营养物质不能充分供应到全身有关。另外，可能出现面色苍白或发绀，面色苍白是因为心输出量减少，组织器官缺血缺氧，而发绀则是由于血液中还原血红蛋白增多，常见于口唇、甲床等部位。

二、不同类型先天心肌病的特殊症状

（一）扩张型心肌病

主要表现为心脏扩大，心室收缩功能减退。除了上述心力衰竭、心律失常等一般症状外，病情进展到后期可能出现严重的心力衰竭，反复发生肺部感染，因为肺淤血容易导致肺部感染，而肺部感染又会进一步加重心脏负担，形成恶性循环。

（二）肥厚型心肌病

以心室壁肥厚为特征，尤其是室间隔肥厚常见。患儿可能出现劳力性呼吸困难，在活动时呼吸困难明显，还可能有胸痛，疼痛性质多为压榨性或隐痛，部分患儿会有晕厥发作，尤其是在剧烈运动后，这是由于肥厚的心肌使左心室流出道梗阻，导致心输出量突然减少，脑供血不足引起。

（三）限制型心肌病

比较少见，主要表现为心室舒张功能受限。患儿会有进行性乏力、活动耐量下降，随着病情发展，可出现肝大、腹腔积液等体循环淤血的表现，同时可能伴有呼吸困难等肺循环淤血的症状。

三、年龄因素对症状的影响

婴儿期由于心脏代偿能力相对较弱，先天心肌病的症状往往更为突出，容易早期出现严重的心力衰竭表现，如喂养困难、呼吸急促等。而幼儿及年长儿随着心脏代偿机制的部分启动，可能症状相对隐匿，但一旦出现明显症状，往往病情已经进展到一定程度。女孩和男孩在症状表现上通常没有明显的性别差异，但在病情的发展速度和对治疗的反应可能因个体差异有所不同。有家族遗传病史的小儿，先天心肌病的症状可能出现更早且病情进展可能更快，需要密切监测。生活方式方面，过度的体力活动可能会加重患有先天心肌病小儿的症状，所以需要限制患儿的过度活动。