胆汁淤积性肝病是怎么回事问

胆汁淤积性肝病是因胆汁分泌排泄障碍致的一组肝病，分肝内和肝外性，发病机制涉肝细胞分泌及胆管运输异常，临床表现有黄疸、皮肤瘙痒、脂肪吸收不良等，诊断靠实验室及影像学检查，治疗分针对病因和对症支持，不同人群有特点及注意事项。

一、定义与分类

胆汁淤积性肝病是因胆汁分泌、排泄障碍导致的一组肝脏疾病。可分为肝内性和肝外性两类。肝内性又可分为肝内胆汁淤积由肝内阻塞胆管引起，像肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病等；也有肝内胆汁淤积无机械性梗阻，例如病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性胆管炎等。肝外性多由胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞所引发。

二、发病机制

1.肝细胞分泌异常：肝细胞对胆汁酸、胆红素等物质的摄取、结合、排泄等过程出现障碍。比如某些药物可能会干扰肝细胞内转运体的功能，影响胆汁成分的正常分泌。

2.胆管运输障碍：胆管本身的结构或功能异常会阻碍胆汁的运输，如肝外胆管的结石、肿瘤等导致管腔狭窄，胆汁流通受阻。

三、临床表现

1.黄疸：患者皮肤、巩膜黄染，这是由于胆汁淤积导致胆红素反流入血所致。黄疸程度可因病情轻重而异，轻的可能仅表现为皮肤轻度发黄，重的则全身明显黄染。

2.皮肤瘙痒：较为常见，是因为胆汁淤积时胆汁酸等代谢产物在皮肤沉积，刺激神经末梢引起瘙痒。

3.脂肪吸收不良相关表现：长期胆汁淤积会影响脂肪的消化吸收，患者可能出现脂肪泻、脂溶性维生素缺乏（如维生素A缺乏可导致夜盲症、维生素K缺乏可引起凝血功能障碍等）。

四、诊断方法

1.实验室检查

生化指标：血清胆红素升高，以直接胆红素为主；碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）明显升高。不同病因导致的胆汁淤积性肝病，其生化指标变化有一定特点，如原发性胆汁性胆管炎患者抗线粒体抗体阳性等。

凝血功能：由于维生素K吸收障碍，可出现凝血酶原时间延长等凝血功能异常表现。

2.影像学检查

超声检查：可初步了解肝内外胆管有无扩张、结石、肿瘤等病变，是筛查肝外胆管梗阻的常用方法。

CT及MRI检查：能更清晰地显示胆管系统及肝脏的结构，有助于发现肝内占位性病变、胆管狭窄等情况。

五、治疗原则

1.针对病因治疗：如果是药物引起的胆汁淤积性肝病，应停用相关药物；若是胆管结石、肿瘤等导致的肝外梗阻，可根据情况采取手术取石、切除肿瘤等措施解除梗阻；对于自身免疫性因素引起的原发性胆汁性胆管炎等，可能会使用免疫调节药物等。

2.对症支持治疗：

止痒治疗：可使用熊去氧胆酸等药物缓解皮肤瘙痒症状，严重时还可考虑其他止痒药物。

营养支持：补充脂溶性维生素等，以纠正因脂肪吸收不良导致的维生素缺乏情况。

六、不同人群特点及注意事项

1.儿童：儿童胆汁淤积性肝病可能有其特殊病因，如先天性胆道闭锁等。在诊断和治疗时需特别注意儿童的生长发育情况，药物选择要谨慎，尽量避免使用对儿童肝肾功能有较大影响的药物，且要密切监测儿童的营养状况和肝功能变化。

2.孕妇：孕妇出现胆汁淤积性肝病需要格外谨慎，药物使用需权衡对胎儿和孕妇的影响。要密切监测孕妇的肝功能、胆汁酸水平以及胎儿的情况，根据病情适当调整治疗方案，以保障母婴安全。

3.老年人：老年人胆汁淤积性肝病往往可能合并多种基础疾病，在诊断时要注意与其他老年常见疾病引起的肝功能异常相鉴别。治疗时要考虑老年人肝肾功能减退等情况，选择相对安全、对肝肾功能影响较小的治疗措施，并且要密切观察药物不良反应。