幼年特发性关节炎的临床表现问

幼年特发性关节炎分为全身型、少关节型、多关节型（类风湿因子阴性）、多关节型（类风湿因子阳性）。全身型有弛张热、与发热伴行的皮疹、大关节受累为主且关节畸形出现较晚、肝脾及淋巴结肿大；少关节型累及1-4个大关节，女孩多见且常伴慢性虹膜睫状体炎；多关节型（类风湿因子阴性）累及5个以上关节，小关节为主，有晨僵及关节畸形；多关节型（类风湿因子阳性）病情重，关节破坏进展快，全身症状明显，生长发育受影响更严重。

1.发热：多为弛张热，体温每日波动在36-40℃之间，体温骤升可达39℃以上，常伴有寒战，体温骤降时可伴有大汗，发热可持续数周或数月，能自行缓解，但易复发。这种发热特点与患儿自身免疫系统异常激活有关，免疫系统紊乱导致体温调节中枢功能失调从而引起反复高热。

2.皮疹：常与发热伴行，多为淡红色斑丘疹，可分布于身体任何部位，皮疹随体温升降而时隐时现。其发生机制可能是发热时血管扩张等因素导致皮疹出现，体温下降后血管收缩皮疹消退。

3.关节症状：起病时关节症状可不明显，随着病情进展可出现关节疼痛、肿胀，以大关节受累为主，如膝关节、踝关节等，部分患儿可出现轻度关节畸形，但相对少关节型和类风湿因子阳性多关节型来说，关节畸形出现较晚，这是因为全身型幼年特发性关节炎早期主要以全身炎症反应为主，对关节的破坏相对缓慢。

4.肝脾及淋巴结肿大：约80%的患儿会出现肝脾肿大，肝脾肿大程度不一，可伴有轻度肝功能异常；淋巴结肿大以颈部、腋下、腹股沟处常见，直径多在1-3cm，这是由于全身炎症反应累及淋巴系统和肝脏等器官，导致其组织增生肿大。

少关节型幼年特发性关节炎

1.关节症状：通常累及1-4个关节，以大关节为主，如膝关节、踝关节、肘关节等。起病缓慢，主要表现为关节疼痛、肿胀、活动受限。病程长者可出现关节畸形，女孩多见，且多累及膝关节，可能与女孩在生长发育过程中膝关节的力学等因素有关，长期关节炎症导致关节软骨、骨质等结构破坏，进而出现关节畸形，影响肢体功能。

2.眼部症状：是少关节型幼年特发性关节炎的重要特征之一，约20%-30%的患儿会出现慢性虹膜睫状体炎，早期可无明显症状，晚期可导致视力下降甚至失明。这是因为炎症累及眼部的葡萄膜等结构，若不及时治疗，炎症持续刺激会破坏眼部组织，影响视力。

多关节型（类风湿因子阴性）幼年特发性关节炎

1.关节症状：累及5个或5个以上关节，以小关节为主，如手指关节、腕关节等，也可累及大关节。发病时关节肿胀、疼痛、僵硬，早晨起床时症状明显，即晨僵，持续时间常超过1小时。随着病情进展，关节畸形逐渐明显，如出现手指的尺侧偏斜、天鹅颈样畸形等。这是因为小关节滑膜炎症反复发作，导致关节软骨破坏、骨质侵蚀，进而引起关节结构异常和畸形，与小关节本身的解剖结构特点有关，小关节活动频繁，炎症更容易造成破坏。

2.全身症状：可有低热、乏力、食欲不振等全身表现，全身症状相对全身型幼年特发性关节炎较轻，但仍会影响患儿的生长发育，因为长期的炎症反应消耗机体能量，影响营养物质的吸收和利用，从而阻碍患儿的正常生长。

多关节型（类风湿因子阳性）幼年特发性关节炎

1.关节症状：与类风湿因子阴性多关节型类似，但病情通常较重，关节破坏进展迅速，更容易出现严重的关节畸形，如关节强直等。这是因为类风湿因子阳性的患儿免疫系统对自身关节组织的攻击更为强烈，炎症反应更剧烈，对关节软骨和骨质的破坏速度加快。

2.全身症状：全身症状较明显，可有高热、贫血、乏力等，患儿一般情况较差，生长发育受影响更为严重，由于炎症的全身性影响，机体处于高消耗状态，营养代谢紊乱，导致患儿生长迟缓等问题。