原发性扩张型心肌病诊断依据问

原发性扩张型心肌病临床表现有不同年龄性别表现差异及体征表现；辅助检查包括心电图、胸部X线、超声心动图、心脏磁共振成像、心导管检查及心室造影等；需排除感染、代谢性、遗传性等其他继发性心肌病。

一、临床表现

1.症状方面

不同年龄与性别的表现差异：各年龄段均可发病，男性相对多见。起病缓慢，早期可能无症状，随着病情进展，逐渐出现呼吸困难，最初为劳力性呼吸困难，进而可发展为端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难等左心功能不全表现；随后可出现食欲缺乏、腹胀、下肢水肿等右心功能不全表现。部分患者可有心悸、乏力等表现，严重时可出现恶性心律失常等情况。

生活方式相关影响：长期劳累、感染等不良生活方式可加重病情，使症状更明显。例如，有长期熬夜、缺乏运动等不良生活方式的患者，可能更早出现心功能不全的症状。

2.体征方面

一般体征：心界扩大，心尖搏动向左下移位，心音低钝，可闻及第三心音或第四心音，呈奔马律。合并二尖瓣关闭不全时，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音。右心功能不全时可出现颈静脉怒张、肝大、肝-颈静脉回流征阳性、下肢水肿等体征。

二、辅助检查

1.心电图检查

常见表现：可见多种心律失常，如室性期前收缩、房性期前收缩、心房颤动等；ST-T改变，表现为ST段压低、T波低平或倒置；左心室肥大，严重者可出现左束支传导阻滞等。不同年龄患者心电图表现可能有一定差异，儿童患者心电图改变可能相对不典型，但仍可出现上述类似的心律失常及ST-T改变等情况。

2.胸部X线检查

影像表现：心影明显扩大，呈普大型，心胸比大于0.5。肺血管纹理增多、模糊，严重时可出现肺淤血、肺水肿表现。对于不同性别和年龄的患者，心影扩大的程度可能因个体差异有所不同，但总体上都可观察到心影的明显增大。

3.超声心动图检查

关键指标及意义：是诊断原发性扩张型心肌病的重要检查方法。可见左心室、右心室或双心室扩大，左心室壁运动弥漫性减弱，射血分数（EF）降低，短轴缩短率（FS）下降。通过超声心动图还可排除其他继发性心肌病，如缺血性心肌病等。在儿童患者中，超声心动图同样可清晰显示心脏结构及功能的改变，对于早期诊断和病情评估具有重要价值。

4.心脏磁共振成像（CMR）检查

优势及表现：能够更准确地评估心肌的形态、结构和功能。可发现心肌水肿、纤维化等改变，对于原发性扩张型心肌病的诊断、鉴别诊断及病情严重程度的评估有重要意义。其对心肌病变的显示比超声心动图更为敏感，尤其在早期心肌病变的检测方面有一定优势。

5.心导管检查及心室造影

检查情况：心导管检查可发现左心室舒张末压、左心房压、肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心室腔扩大，室壁运动减弱，造影剂排空延迟。目前该检查已较少作为首选检查，但在一些不典型病例的诊断和鉴别诊断中仍有一定价值。

三、排除其他继发性心肌病

1.病因排查

感染因素：需排除病毒性心肌炎等感染后导致的继发性心肌病。例如，近期有病毒感染病史（如肠道病毒、柯萨奇病毒等感染）的患者，要注意与原发性扩张型心肌病相鉴别，通过病毒学检查等排除感染后心肌病的可能。

代谢性因素：如甲状腺功能亢进或减退、糖尿病等代谢性疾病可引起心肌病变，需进行相关代谢指标检查，如甲状腺功能测定、血糖、糖化血红蛋白等检查，以排除代谢性心肌病导致的类似表现。

遗传性因素：虽然原发性扩张型心肌病部分有遗传因素，但也需排除其他遗传性心肌病，如肥厚型心肌病等通过基因检测等手段进行鉴别。