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自身免疫性脑炎的病因

2025年10月11日 12:37:36
病情描述:

自身免疫性脑炎的病因

医生回答(1)
  • 彭炳蔚
    彭炳蔚副主任医师

    广州市妇女儿童医疗中心 向他提问

    自身免疫性脑炎是由自身免疫机制介导的中枢神经系统炎性疾病,病因主要与自身抗体介导、肿瘤相关性、遗传易感性相关。自身抗体介导包括神经突触抗原相关抗体,如抗NMDAR抗体相关自身免疫性脑炎常见,抗GABAAR抗体相关自身免疫性脑炎也有相应表现;肿瘤相关性中抗NMDAR抗体相关自身免疫性脑炎部分女性患者合并卵巢畸胎瘤等,男性可能合并其他肿瘤;遗传易感性方面某些基因多态性可能与易感性相关,不同人群因遗传背景等有发病差异,且各因素与年龄、生活方式等有不同关联。

    自身抗体介导

    神经突触抗原相关抗体:例如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关自身免疫性脑炎较为常见,NMDAR在大脑皮层、海马等部位丰富,抗NMDAR抗体可与神经元表面的NMDAR结合,通过补体依赖的细胞毒性作用、抗体依赖的细胞毒性作用等机制损伤神经元,导致一系列神经精神症状、癫痫发作、意识障碍等表现,该抗体相关自身免疫性脑炎可见于各年龄段人群,在儿童和青少年中也有发病,女性相对更易受累,可能与自身免疫调节机制在性别上的差异有关,且有研究发现部分患者发病前可能有感染史,如呼吸道感染等,感染可能引发免疫反应,导致自身抗体产生攻击自身神经组织。

    其他突触抗原相关抗体:抗γ-氨基丁酸A型受体(GABAAR)抗体相关自身免疫性脑炎,GABAAR是抑制性神经递质γ-氨基丁酸的受体,该抗体可影响抑制性神经传递,患者可出现癫痫、意识障碍、运动障碍等表现,其发病也与自身免疫异常有关,具体的触发因素可能因个体差异而异,年龄方面各年龄段均可发病,但不同抗体相关的自身免疫性脑炎在不同年龄组的发病比例可能有所不同,生活方式对其直接影响相对较小,但健康的生活方式有助于维持整体免疫状态稳定,对疾病的发生发展可能有间接影响。

    肿瘤相关性

    卵巢畸胎瘤等生殖细胞肿瘤:在抗NMDAR抗体相关自身免疫性脑炎中,约15%-50%的女性患者合并卵巢畸胎瘤,肿瘤细胞可表达与神经系统抗原相似的抗原表位,引发交叉免疫反应,机体产生的自身抗体攻击神经系统组织,男性患者也可能合并其他部位的肿瘤,如小细胞肺癌等,肿瘤细胞产生的某些抗原与神经组织抗原具有同源性,导致免疫系统错误地将神经组织作为攻击目标,从而引发自身免疫性脑炎,肿瘤相关性自身免疫性脑炎的发生与肿瘤细胞的抗原特性以及个体的免疫识别异常相关,年龄上各年龄段肿瘤发病情况不同,进而影响自身免疫性脑炎的发生,对于肿瘤相关性自身免疫性脑炎患者,需要关注肿瘤的存在情况,及时发现并处理肿瘤可能有助于自身免疫性脑炎的治疗和预后改善。

    遗传易感性

    目前研究发现某些基因多态性可能与自身免疫性脑炎的易感性相关,例如与免疫调节相关的基因,若存在特定的基因变异,可能使个体更容易发生自身免疫反应失调,从而增加自身免疫性脑炎的发病风险,不同遗传背景的人群在自身免疫性脑炎发病上可能存在差异,比如某些种族可能具有特定基因变异的携带率不同,进而影响发病概率,年龄方面,遗传因素在个体出生时就已决定,但自身免疫性脑炎多在后天由于各种触发因素激活遗传易感性而发病,生活方式等因素通过影响整体健康和免疫功能,间接与遗传易感性共同作用影响自身免疫性脑炎的发生。

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