动脉瘤样骨囊肿的特征有哪些问
动脉瘤样骨囊肿的特征有哪些
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动脉瘤样骨囊肿有特定临床表现,如儿童及青少年多见疼痛、可触及肿块、致功能障碍;影像学有X线、CT、MRI不同表现;好发于长骨干骺端、脊柱等部位;病理可见特定肉眼及镜下表现;发病年龄多见于青少年,男女发病率无明显大差异;需与骨巨细胞瘤、骨囊肿、嗜酸性肉芽肿等鉴别。
肿块:病变部位可触及肿块,质地因病变范围和部位而异,部分肿块有压痛,随着病变发展,肿块可能逐渐增大,影响局部外观及功能。比如发生在长骨的动脉瘤样骨囊肿,可在相应部位触及肿胀的肿块。
功能障碍:若病变发生在关节周围或长骨骨干,可导致关节活动受限或肢体活动障碍。例如,发生在膝关节周围的动脉瘤样骨囊肿,可使膝关节屈伸活动受限,影响患者行走等日常活动。
影像学特征
X线表现:病变多呈膨胀性、多房性透光区,边界清晰,有菲薄的骨壳。病灶内可见粗细不等的骨嵴,将病变分隔成蜂窝状或泡沫状。长骨病变多位于干骺端,可向骨干延伸,短骨病变可累及整个骨。例如,长骨的动脉瘤样骨囊肿在X线上常表现为病变区骨髓腔扩大,骨皮质变薄,呈气球样改变。
CT表现:能更清晰地显示病变的范围、骨皮质破坏情况以及内部的分隔等。可明确病变与周围组织的关系,有助于判断病变的侵袭性。例如,CT可发现X线不易察觉的细微骨皮质破坏及病变内部的具体结构。
MRI表现:在T1加权像上多呈低信号或等信号,T2加权像上呈高信号,病变内的液-液平面是其特征性表现之一,表现为在T2加权像上可见上下两层不同信号的液体,上层为高信号的液体(富含蛋白),下层为低信号的液体(含铁血黄素沉积)。MRI对于显示病变周围软组织受累情况也有重要价值。
好发部位
长骨:多见于长骨的干骺端,好发于股骨近端、胫骨近端、肱骨近端等部位。其中股骨近端的动脉瘤样骨囊肿较为常见,约占所有病例的30%-40%。
脊柱:也是好发部位之一,多见于椎体及附件,以胸椎和腰椎较为常见。脊柱病变可导致椎体膨胀、破坏,甚至引起脊柱畸形及神经压迫症状。
其他部位:还可见于手足短骨、骨盆、肩胛骨等部位,但相对少见。
病理特征
肉眼观察:病变组织呈暗红色或血性,质地软,部分区域有出血、坏死。
镜下表现:可见大量的纤维结缔组织间隔,间隔内有丰富的血管,血管壁薄,易出血,同时可见多核巨细胞、成纤维细胞等,多核巨细胞大小不一,数量较多,是其病理特征之一。
发病年龄与性别差异
发病年龄:多见于青少年,高峰年龄为10-20岁,也可发生在儿童早期或成年期,但相对较少见。
性别差异:男女发病率无明显显著差异,但在某些部位的发病可能略有不同,例如在长骨病变中,男女发病比例大致相当。
与其他疾病的鉴别要点
骨巨细胞瘤:好发于20-40岁,X线表现多为偏心性、溶骨性破坏,无明显骨嵴分隔,MRI表现T1加权像多为等信号,T2加权像为高信号,无典型的液-液平面。而动脉瘤样骨囊肿好发于青少年,X线有典型的多房性、泡沫状改变及液-液平面等特征。
骨囊肿:好发于儿童及青少年,多为单房性透光区,边界清晰,囊内为淡黄色液体,病理上主要是单腔的纤维囊壁,无动脉瘤样骨囊肿中的多核巨细胞及丰富血管等表现。
嗜酸性肉芽肿:多见于儿童及青少年,病变多为溶骨性破坏,X线表现为边界清楚的骨质破坏区,周围可有硬化边,病理上可见大量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等浸润,与动脉瘤样骨囊肿的病理表现不同。
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