肾母细胞瘤是什么病问
肾母细胞瘤是什么病
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肾母细胞瘤是小儿常见腹部恶性肿瘤,高峰年龄2-4岁,病因与遗传、胚胎发育异常有关,有腹部肿块、腹痛等表现,靠超声、CT等检查诊断,综合手术、化疗、放疗治疗,预后与多种因素有关,儿童患者治疗需关注生长发育等影响并给心理关怀。
一、病因
目前其确切病因尚未完全明确,可能与遗传因素有关,约10%的肾母细胞瘤患者存在遗传综合征相关的基因突变,如WTI、WT2等基因的突变;还可能与胚胎发育过程中肾脏组织的异常分化有关。
二、临床表现
1.腹部肿块:是最常见的症状,多在洗澡或更衣时被发现,肿块常位于上腹一侧季肋部,表面光滑,中等硬度,无压痛,早期可推动,晚期固定。
2.腹痛:部分患儿可出现腹痛,多为隐痛或胀痛。
3.血尿:肉眼血尿较少见,多为镜下血尿。
4.其他症状:患儿可出现发热、高血压、贫血等全身症状,发热可能与肿瘤坏死物质吸收有关,高血压是由于肿瘤压迫肾血管或分泌肾素等原因引起。
三、诊断方法
1.影像学检查
超声检查:可作为初步筛查手段,能发现肾脏的占位性病变,了解肿块的大小、位置、质地等。
CT检查:对肾母细胞瘤的诊断和分期具有重要价值,可清晰显示肿瘤的大小、范围、与周围组织的关系以及有无转移等情况。
MRI检查:在某些方面可提供比CT更详细的信息,尤其对肿瘤与血管的关系显示较好。
2.病理学检查:是确诊的金标准,通过手术切除肿瘤组织进行病理检查,可明确肿瘤的病理类型和分化程度等。
四、治疗
主要采用手术、化疗和放疗相结合的综合治疗方案。手术是治疗的关键,尽可能完整切除肿瘤;化疗用于术前缩小肿瘤体积、术后杀灭残留肿瘤细胞等;放疗则根据患儿的具体情况选择合适的时机和剂量。
五、预后
肾母细胞瘤的预后与多种因素有关,如肿瘤的分期、病理类型、治疗是否规范等。早期诊断和规范治疗的患儿预后较好,5年生存率可达70%-90%以上;晚期患儿预后相对较差。
六、特殊人群注意事项
对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,在治疗过程中需要特别关注治疗对生长发育、内分泌等方面的影响。例如,化疗药物可能会影响儿童的性腺发育、骨骼生长等,需要在治疗过程中密切监测患儿的生长发育指标,并采取相应的措施进行干预和支持。同时,家长要给予患儿更多的心理关怀,帮助患儿树立战胜疾病的信心。
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