肾上腺嗜铬细胞瘤问

肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞能自主分泌过量儿茶酚胺与遗传相关，临床表现有高血压阵发性或持续性发作伴相应症状、代谢紊乱及其他表现，诊断靠检测血尿儿茶酚胺等代谢产物及影像学检查，治疗主要是手术切除术前用α受体阻滞剂，特殊人群里儿童症状不典型需细致检查监测、妊娠期多学科协作权衡手术时机、老年常合并基础病需全面评估术前状况等。

一、定义与发病机制

肾上腺嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，能自主分泌过量儿茶酚胺（如去甲肾上腺素、肾上腺素等），引发机体一系列病理生理改变，其发病与基因突变等遗传因素相关，部分为家族性遗传综合征的表现形式。

二、临床表现

1.高血压表现：多为阵发性或持续性高血压，阵发性发作时可伴剧烈头痛、面色苍白或潮红、心悸、大汗等，发作间期血压可恢复正常或仅轻度升高；持续性高血压患者也可因情绪激动、体位改变等诱发血压骤升。

2.代谢紊乱：儿茶酚胺增多可导致基础代谢率增高，出现发热、消瘦；血糖升高，部分患者可发生糖尿病；还可能有代谢性酸中毒等表现。

3.其他表现：部分患者可出现腹部肿块、精神紧张、焦虑等，儿童患者症状可能不典型，需警惕。

三、诊断方法

1.实验室检查：检测血、尿儿茶酚胺及其代谢产物（如香草扁桃酸、甲氧基肾上腺素等），若明显升高对诊断有重要提示作用。

2.影像学检查：超声可初步筛查，CT或MRI是常用的定位诊断方法，能清晰显示肿瘤的位置、大小等形态学特征，正电子发射断层显像（PET-CT）对判断肿瘤良恶性及转移情况有一定价值。

四、治疗方式

手术切除是主要治疗手段，手术前需使用α受体阻滞剂（如酚苄明等）控制血压、改善心脏功能等，使血压稳定在相对正常范围，降低手术风险；对于无法手术切除的恶性肿瘤或术后复发患者，可考虑使用靶向药物等进行辅助治疗，但需依据循证医学证据选择合适药物。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者：儿童肾上腺嗜铬细胞瘤相对少见，症状不典型，易被忽视，诊断时需更细致的影像学检查及实验室监测，手术时需充分评估儿童机体耐受能力，术后加强生长发育等方面的随访。

2.妊娠期患者：妊娠期发生肾上腺嗜铬细胞瘤处理较为复杂，需多学科协作，密切监测母胎情况，手术时机选择需权衡母胎风险，术前术后均需严格控制血压，避免因血压波动影响妊娠结局。

3.老年患者：老年患者常合并心脑血管、糖尿病等基础疾病，手术前需全面评估心、肝、肾等重要脏器功能，充分优化全身状况，术后加强并发症的预防与监测，关注基础疾病的控制情况。