小儿低氯性氮质血症综合征有哪些症状问

小儿低氯性氮质血症综合征可出现少尿或无尿，肾脏滤过率降低致尿量减少；有氮质血症相关表现，血尿素氮和肌酐升高且伴全身乏力等非特异表现；存在电解质紊乱，低氯致肌肉无力、精神萎靡等，还可有低钠等其他电解质变化；有水肿表现，眼睑、下肢等部位可出现水肿；有消化系统表现，出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。

一、少尿或无尿

小儿低氯性氮质血症综合征时肾脏功能受到影响，肾小球滤过率降低，导致尿量减少。对于婴幼儿来说，可能表现为尿布使用频率明显减少，婴儿每日排尿次数少于正常情况（正常婴儿每日排尿可达6-10次）。年龄较大的儿童可能自诉排尿量明显减少，24小时尿量低于400ml（学龄儿童）或100ml（学龄前儿童）则为少尿，低于50ml则为无尿。这是因为肾脏的滤过功能受损，使得水分和代谢废物的排出减少。

二、氮质血症相关表现

血尿素氮和肌酐升高：由于肾脏排泄功能障碍，体内蛋白质代谢产生的尿素氮以及肌肉代谢产生的肌酐等不能正常排出体外，导致血液中尿素氮（BUN）和肌酐（Cr）水平升高。例如，血尿素氮可高于7.1mmol/L，血肌酐可高于44μmol/L（儿童不同年龄段有差异，一般学龄儿童血肌酐正常范围在44-97μmol/L，学龄前儿童在35-70μmol/L）。患儿可能会出现全身乏力等非特异性表现，因为体内代谢废物蓄积影响了机体的正常代谢功能。

三、电解质紊乱相关表现

低氯血症：血清氯浓度低于95mmol/L。低氯可导致神经肌肉兴奋性改变，患儿可能出现肌肉无力、精神萎靡等症状。比如，肌肉无力可能表现为肢体活动较平时减少，不能像往常一样有力地跑动或完成日常的肢体动作；精神萎靡则表现为对周围环境的兴趣降低，反应较迟钝。这是因为氯参与维持神经肌肉的兴奋性，低氯时这种兴奋性受到影响。

其他电解质可能的变化：还可能伴有钠代谢的一些变化，由于水钠潴留等情况，可能出现轻度的低钠血症，血清钠低于135mmol/L，患儿可能有食欲减退、恶心等表现；同时，也可能存在钾代谢的异常，不过相对低氯和低钠来说不是最突出的表现，但也可能出现高钾或低钾的情况，高钾时可导致心律失常等严重后果，不过相对少见，低钾时可能出现腹胀、心律失常等。

四、水肿表现

由于水钠潴留，患儿可能出现水肿症状。水肿可表现为眼睑水肿，尤其是晨起时明显，这是因为眼睑部位组织疏松，容易积聚液体；也可能出现下肢水肿，按压下肢皮肤时可出现凹陷，即凹陷性水肿。水肿程度可轻可重，轻度水肿可能仅表现为眼睑轻微肿胀，重度水肿可累及全身，甚至出现胸腔积液、腹腔积液等情况，影响呼吸和胃肠道功能，导致呼吸困难、腹胀等表现。这是因为水钠潴留使血管外的组织间隙液体增多，从而引起水肿。

五、消化系统表现

患儿可能出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。这是因为体内氮质血症以及电解质紊乱等情况影响了胃肠道的正常功能，胃肠道蠕动减慢，消化液分泌异常等。例如，食欲不振表现为孩子对平时喜欢的食物兴趣降低，食量明显减少；恶心、呕吐则是较为常见的症状，严重时可能频繁呕吐，导致脱水等进一步的不良后果。