小儿先天性心脏病最常见的类型问

小儿先天性心脏病包括室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。室间隔缺损是最常见类型，小型影响小，中大型致左心室增大等；房间隔缺损女性多见，分流量大小影响症状表现；动脉导管未闭女性多于男性，分流量影响症状及出现差异性发绀等，各病有不同临床表现及病理生理特点。

一、室间隔缺损

1.定义与发病情况：室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占先天性心脏病发病总数的20%-50%。它是由于胚胎时期室间隔发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。

2.病理生理：小型室间隔缺损时，分流量小，对血流动力学影响不大；中型和大型室间隔缺损时，左向右分流量大，肺循环血流量明显增加，回流到左心房和左心室的血量也增多，导致左心室容量负荷加重，进而引起左心室增大，随着病情发展，肺循环压力可能逐渐升高，后期可出现艾森曼格综合征。

3.临床表现：小型室间隔缺损患儿可无明显症状，生长发育多不受影响；中型和大型室间隔缺损患儿可出现生长发育迟缓、消瘦、多汗、活动后气促、反复呼吸道感染等表现，听诊可闻及胸骨左缘3-4肋间响亮的全收缩期杂音。

二、房间隔缺损

1.定义与发病情况：房间隔缺损约占小儿先天性心脏病发病总数的10%-15%，女性多见。是原始心房间隔发育、融合、吸收等异常导致左右心房之间残留未闭的房间孔。

2.病理生理：出生后左心房压力高于右心房，出现左向右分流，分流量大小取决于缺损大小及两心房压力差。分流量小者可无明显症状，分流量大者右心房、右心室因容量过负荷而增大，肺循环血流量增多，体循环血流量减少，患儿可出现生长发育落后、活动后气促、易患呼吸道感染等表现，听诊可闻及胸骨左缘2-3肋间Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进并固定分裂。

3.临床表现：小型房间隔缺损多在儿童期或青少年期被发现，大型房间隔缺损患儿在婴儿期即可出现症状，如喂养困难、体重不增、反复呼吸道感染等。

三、动脉导管未闭

1.定义与发病情况：动脉导管未闭约占小儿先天性心脏病发病总数的15%-20%，女性多于男性。是胎儿期连接肺动脉总干与降主动脉的动脉导管未能在出生后闭合而持续开放。

2.病理生理：出生后肺循环压力降低，体循环压力升高，主动脉压高于肺动脉压，出现左向右分流，分流量大小取决于导管粗细及主、肺动脉压力差。导管细者分流量小，可无症状；导管粗者左心室容量负荷加重，左心室增大，肺循环血流量增多，长期可导致肺动脉高压，当肺动脉压力超过主动脉压力时，可出现右向左分流，表现为差异性发绀，即下半身发绀，左上肢轻度发绀，而右上肢正常。

3.临床表现：导管细者可无明显症状，导管粗者可出现劳累后心悸、气促等表现，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，常伴有震颤，周围血管征阳性，如脉压增大、水冲脉、毛细血管搏动等。