肺动脉瓣狭窄怎么回事问

肺动脉瓣狭窄是常见先天性心脏病，由胎儿发育中肺动脉瓣结构异常致，与遗传及孕期环境因素有关。病理生理改变为右心室压力升高致右心室肥厚、右心房压力升高可致右心衰竭。临床表现有症状（轻无明显，中重活动后气短等）和体征（胸骨左缘2肋间收缩期杂音等）。诊断靠超声心动图（明确程度等）、心电图（右心室肥厚等改变）、胸部X线（心影等情况）。治疗有介入治疗（经皮球囊肺动脉瓣成形术）和手术治疗（不适合介入时开胸手术）。儿童患者需监测生长发育、避免劳累、定期复查；孕妇孕期发现胎儿患病需加强监测，新生儿出生后及时检查评估并制定治疗方案。

一、定义与病因

肺动脉瓣狭窄是一种常见的先天性心脏病，主要是由于胎儿发育过程中肺动脉瓣结构异常所致。其病因多与遗传因素以及孕期环境因素有关，比如孕妇在妊娠早期接触某些致畸物质等。

二、病理生理改变

正常情况下，血液从右心室流入肺动脉是通过肺动脉瓣顺利进行的。而肺动脉瓣狭窄时，右心室射出血液需克服瓣口狭窄的阻力，导致右心室压力升高，长时间后会引起右心室肥厚。随着病情进展，右心房压力也会升高，可能会出现右心衰竭等情况。

三、临床表现

症状方面：轻度狭窄可能无明显症状；中重度狭窄时，患儿可能会出现活动后气短、乏力，婴幼儿可能表现为喂养困难、生长发育迟缓等。年长儿可能会诉说胸痛、头晕甚至晕厥等。

体征方面：在胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙响亮的收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。

四、诊断方法

超声心动图：是诊断肺动脉瓣狭窄的重要检查方法，可以明确肺动脉瓣狭窄的程度，观察瓣叶的形态、活动情况以及右心室和右心房的大小等。通过超声心动图可以测量肺动脉瓣口的狭窄面积、跨瓣压差等指标，跨瓣压差增大提示狭窄程度较重。

心电图：可能会出现右心室肥厚、右心房增大等改变，表现为电轴右偏、右心室高电压等。

胸部X线：轻度狭窄时心影可正常，中重度狭窄时可见右心室增大，肺动脉段突出等。

五、治疗方式

介入治疗：对于合适的患儿，可以采用经皮球囊肺动脉瓣成形术，这是一种微创的治疗方法，通过球囊扩张肺动脉瓣，使瓣口狭窄得到改善。一般适用于瓣口狭窄程度合适的患儿，其创伤小，恢复快。

手术治疗：如果介入治疗不适合或者失败，可能需要进行外科开胸手术，修复或置换肺动脉瓣。手术方式的选择取决于患儿的具体病情。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：儿童时期发现肺动脉瓣狭窄需要密切监测生长发育情况，因为中重度狭窄可能影响患儿的生长发育。在日常生活中，要注意避免过度劳累，根据病情适当限制活动量。同时，要按照医生的建议定期进行复查，包括超声心动图等检查，以便及时了解病情变化。

孕妇相关：如果孕妇在孕期通过检查发现胎儿存在肺动脉瓣狭窄，需要在孕期加强监测，评估胎儿的整体状况以及肺动脉瓣狭窄对胎儿发育的影响。出生后新生儿要及时进行相关检查和评估，以便尽早制定合适的治疗方案。