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多囊肾是双侧吗

2025年10月16日 19:35:18
病情描述:

多囊肾是双侧吗

医生回答(1)
  • 陈崴
    陈崴主任医师

    中山大学附属第一医院 向他提问

    多囊肾通常双侧发病,常染色体显性多囊肾由PKD1或PKD2基因异常致双侧肾脏不断形成囊肿,常染色体隐性多囊肾由PKHD1基因异常致双侧肾脏病变,不同类型及不同年龄段患者表现有差异,双侧多囊肾患者需注意避免加重肾脏负担因素,有病史人群后代有遗传风险需遗传咨询。

    从发病机制来看,常染色体显性多囊肾是由PKD1或PKD2基因异常引起,基因的突变会导致双侧肾脏不断形成囊肿,随着病情进展,囊肿逐渐增大,破坏肾脏结构和功能。常染色体隐性多囊肾则是由PKHD1基因异常所致,同样使得双侧肾脏出现病变。

    对于不同年龄、性别的患者,双侧多囊肾的表现可能有所不同。在儿童时期发病的常染色体隐性多囊肾,男性和女性发病并无明显性别差异,但会影响肾脏的正常发育等;而常染色体显性多囊肾在任何年龄均可发病,男女发病机会均等。在生活方式方面,患有双侧多囊肾的患者需要注意避免一些可能加重肾脏负担的因素,比如过度劳累、不合理的饮食(高盐、高蛋白等)等,因为双侧肾脏都存在病变,更需要保护剩余肾功能。对于有双侧多囊肾病史的人群,其后代有一定的遗传风险,需要进行遗传咨询等。

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