膜性肾病是什么问

膜性肾病是常见的肾小球疾病、肾病综合征病理类型，由自身免疫介导，表现为蛋白尿、水肿、高血压，光镜、免疫荧光、电镜有相应病理表现，低危可观察调整生活方式，高危需用免疫抑制剂治疗，预后有差异，儿童自发缓解率较高，成人部分可进展为肾衰竭，积极治疗及控制基础疾病等可改善预后。

1.发病机制

目前认为膜性肾病主要是自身免疫介导的疾病。体内产生的一些抗体与肾小球上皮细胞下的抗原发生免疫反应，形成免疫复合物，激活补体等一系列免疫反应，导致肾小球基底膜增厚，滤过屏障受损。例如，在一些原发性膜性肾病患者中，可检测到抗磷脂酶A2受体抗体等相关自身抗体。

2.临床表现

蛋白尿：是膜性肾病最主要的临床表现之一，患者可出现大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量常大于3.5g，甚至可超过20g。大量蛋白尿会导致低蛋白血症，患者血浆白蛋白水平降低，可低于30g/L，进而引起水肿，多从下肢开始，逐渐蔓延至全身。

水肿：低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，液体从血管内渗入组织间隙导致水肿。儿童患者可能因水肿而影响生长发育，成人患者则会出现明显的身体肿胀不适。

高血压：部分膜性肾病患者会出现高血压，高血压可进一步加重肾脏损伤，影响疾病的预后。在不同年龄段的患者中，高血压的表现可能有所不同，儿童患者若血压升高明显可能会出现头痛等不适，成人患者则可能在长期高血压下出现心、脑等靶器官的损害。

3.病理表现

光镜下可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，上皮下有免疫复合物沉积形成的钉突样改变。免疫荧光检查可见IgG和C3呈颗粒样在肾小球毛细血管壁沉积。电镜下可见上皮细胞下有大量电子致密物沉积，基底膜增厚。

4.治疗及预后

治疗：对于低危的膜性肾病患者（如尿蛋白定量小于4g/d，肾功能正常，病理分期为Ⅰ-Ⅱ期等），可先观察，进行生活方式调整，如低盐饮食等。对于高危患者（如尿蛋白定量大于8g/d，肾功能减退等），常需要使用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素联合烷化剂（如环磷酰胺等）。近年来，新型免疫抑制剂如他克莫司、吗替麦考酚酯等也逐渐应用于膜性肾病的治疗。

预后：膜性肾病的预后存在差异。部分患者可自发缓解，尤其是儿童患者自发缓解率相对较高；成人患者中，约20%-30%的患者可在发病10年内进展为肾衰竭，而经过积极治疗的患者预后可得到改善。不同年龄的患者预后也有不同，儿童患者相对预后较好，成人患者中年龄较大、出现严重并发症等情况时预后相对较差。在生活方式方面，规律作息、避免劳累等对患者的预后有一定影响，有高血压、糖尿病等基础疾病的患者需要积极控制基础疾病，以延缓膜性肾病的进展。