什么是膜性肾病问
什么是膜性肾病
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膜性肾病是常见肾小球疾病,病理特征为肾小球基底膜上皮侧大量免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚,分原发性(病因不明,与自身免疫紊乱有关)和继发性(由感染、自身免疫病、药物、肿瘤等引起);临床表现有蛋白尿(泡沫尿、水肿)、血尿、高血压;诊断靠肾活检(金标准)和实验室检查(尿液、血液);治疗包括一般治疗(休息、饮食)和药物治疗(免疫抑制剂、ACEI/ARB类药物);预后差异大,原发性部分可自发缓解,部分进展为肾衰竭,儿童预后相对好,继发性预后与基础疾病相关。
病因
原发性膜性肾病:病因尚不明确,可能与自身免疫紊乱有关,体内产生的一些抗体与肾小球基底膜上的抗原结合形成免疫复合物,沉积在基底膜上皮侧,引发一系列炎症反应,导致肾小球损伤。
继发性膜性肾病:可由多种疾病或因素引起,如感染(乙肝病毒感染等)、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮等)、药物(青霉胺等)、肿瘤等。例如乙肝病毒相关的膜性肾病,乙肝病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,沉积在肾小球导致发病;系统性红斑狼疮患者体内存在多种自身抗体,可攻击肾小球结构引发膜性肾病。
临床表现
蛋白尿:是膜性肾病最常见的临床表现,患者尿液中可出现大量蛋白质,表现为泡沫尿,且泡沫较长时间不消失。大量蛋白尿可导致低蛋白血症,患者会出现水肿,多从眼睑、下肢等部位开始水肿,严重时可出现全身水肿。
血尿:部分患者可出现镜下血尿,少数患者可出现肉眼血尿。
高血压:约30%-40%的患者会出现高血压,高血压可进一步加重肾脏损伤。
诊断方法
肾活检:是诊断膜性肾病的金标准。通过肾穿刺获取肾脏组织,进行病理检查,可观察到肾小球基底膜上皮侧免疫复合物沉积、基底膜增厚等典型病理改变。
实验室检查
尿液检查:尿蛋白定量明显增高,一般大于3.5g/d,尿中可出现红细胞。
血液检查:可出现低蛋白血症,血清白蛋白降低;血脂升高,尤其是胆固醇升高较为明显;还可检测相关自身抗体、感染指标等,协助寻找继发性病因。
治疗原则
一般治疗
休息与活动:水肿明显时需卧床休息,待水肿减轻后可适当活动。对于儿童患者,要保证充足的休息,避免过度劳累,有利于身体恢复。
饮食:给予优质蛋白饮食,如瘦肉、鸡蛋、牛奶等,同时限制盐的摄入,每日盐摄入量一般不超过3g,避免加重水肿;对于有高脂血症的患者,要减少脂肪摄入。
药物治疗
免疫抑制剂:对于有进展风险的患者,可能需要使用免疫抑制剂治疗,如糖皮质激素联合烷化剂(环磷酰胺等),但使用免疫抑制剂时要注意药物的不良反应,如环磷酰胺可能导致骨髓抑制、出血性膀胱炎等,在儿童患者中需谨慎使用,密切监测血常规等指标。对于乙肝病毒相关的膜性肾病,在抗病毒治疗的基础上根据病情考虑是否使用免疫抑制剂。
其他药物:可使用ACEI或ARB类药物(血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂),如贝那普利等,这类药物不仅可以降低血压,还可以减少尿蛋白,保护肾功能。
预后
原发性膜性肾病的预后差异较大,部分患者可自发缓解,但也有部分患者会逐渐进展为肾衰竭。儿童患者的预后相对较好,部分可自发缓解。继发性膜性肾病的预后与基础疾病密切相关,如果基础疾病能够得到有效控制,膜性肾病的预后可能较好;如果基础疾病难以控制,膜性肾病可能逐渐进展。例如乙肝病毒相关的膜性肾病,在乙肝病毒得到有效抑制后,部分患者的肾脏病变可好转。
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