恶性胸膜间皮瘤问

恶性胸膜间皮瘤是起源于胸膜间皮细胞与长期接触石棉密切相关的罕见恶性肿瘤，其主要病因是长期石棉暴露，巨噬细胞吞噬石棉纤维释放氧自由基损伤细胞DNA致间皮细胞恶变，辐射、某些病毒感染等为潜在致病因素；常见症状有胸痛、呼吸困难、咳嗽及体重减轻、乏力等全身症状，体征可发现胸膜摩擦音、胸腔积液征；诊断依靠胸部X线、CT、MRI等影像学检查及胸腔镜或开胸活检的病理活检；治疗包括局限期可行胸膜肺切除术，常用培美曲塞联合顺铂化疗，放疗可缓解症状控制局部进展，靶向治疗处研究阶段；特殊人群中老年患者需综合评估选择温和方案，有石棉接触史人群应定期胸部体检，儿童患者罕见需谨慎选低毒对发育影响小的治疗方案。

一、定义

恶性胸膜间皮瘤是起源于胸膜间皮细胞的罕见恶性肿瘤，其发生与长期接触石棉密切相关，石棉纤维吸入后沉积于胸膜，引发细胞遗传物质改变，逐渐发展为肿瘤。

二、病因

主要病因是长期暴露于石棉环境，石棉纤维被巨噬细胞吞噬后，释放氧自由基等损伤细胞DNA，导致间皮细胞恶变；此外，辐射、某些病毒感染等也可能是潜在致病因素，但相对石棉暴露而言作用较弱。

三、临床表现

1.常见症状：患者多出现胸痛，多为持续性隐痛或胀痛，可随呼吸加重；呼吸困难，因肿瘤导致胸腔积液或胸膜增厚限制肺扩张所致；咳嗽，多为刺激性干咳；还可伴有体重减轻、乏力等全身症状。2.体征：查体可发现胸膜摩擦音、胸腔积液征（如叩诊浊音、呼吸音减弱等）。

四、诊断

1.影像学检查：胸部X线可见胸膜增厚、胸腔积液；胸部CT能更清晰显示胸膜病变范围、胸腔积液情况及有无侵犯胸壁等；MRI对软组织分辨力高，有助于评估肿瘤与周围组织关系。2.病理活检：确诊依赖胸腔镜或开胸活检，通过获取病变组织进行病理学检查，明确肿瘤细胞形态及免疫组化特征以确诊。

五、治疗

1.手术治疗：局限期患者可考虑行胸膜肺切除术，尽可能切除肿瘤组织，但手术创伤较大，需评估患者身体耐受性。2.化疗：常用方案为培美曲塞联合顺铂，该方案经临床研究验证，能延长患者生存期，改善生活质量。3.放疗：可用于缓解局部疼痛等症状，对控制肿瘤局部进展有一定作用，但需注意辐射对正常组织的影响。4.靶向治疗：针对间皮素等特定靶点的药物处于研究阶段，部分临床试验显示出一定应用前景，但尚未广泛应用于临床。

六、特殊人群考虑

1.老年患者：老年患者机体功能衰退，耐受性差，治疗时需综合评估心肺功能等状况，选择相对温和的治疗方案，如适当降低化疗药物剂量或调整放疗方案。2.有石棉接触史人群：此类人群应定期进行胸部体检，包括胸部影像学检查，以便早期发现病变，及时干预。3.儿童患者：儿童恶性胸膜间皮瘤极为罕见，若发生，需谨慎选择治疗手段，优先考虑低毒、对生长发育影响小的治疗方案，充分权衡治疗收益与风险。