肺结节病是什么问

肺结节病是多系统累及的肉芽肿性疾病，病因不明，可能与遗传和环境相互作用有关，有病理特征、临床表现、辅助检查等，诊断靠多方面，需与肺癌等鉴别，其肺部表现多样，肺外有相应表现，辅助检查包括胸部影像和实验室检查，诊断金标准是组织病理见非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿。

1.病理特征

主要病理改变为非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿。这些肉芽肿可以出现在肺、淋巴结、皮肤、眼、肝、脾等多个器官和组织中。

2.临床表现

肺部表现：多数患者起病隐匿，症状相对较轻，可能出现咳嗽、咳痰、气短等症状。部分患者可能没有明显症状，仅在胸部影像学检查时发现肺部结节。病情较重时，气短症状会较为明显，严重影响患者的呼吸功能和生活质量。对于儿童患者，肺结节病相对较少见，但一旦发病，可能因病情发展影响其生长发育，由于儿童处于身体发育阶段，肺部受累可能对其肺功能的正常构建产生长期影响。女性患者在肺结节病的发病和临床表现上与男性可能无显著性别差异，但在孕期等特殊生理阶段，需密切关注病情变化，因为激素水平等生理因素的改变可能影响病情。长期吸烟的人群患肺结节病的风险可能会有所不同，吸烟可能会对肺部组织产生损伤，干扰免疫系统功能，从而间接影响肺结节病的发生和发展。有相关病史的患者，如曾有过其他免疫性疾病，其患肺结节病的概率可能会升高，因为这类患者的免疫系统本身存在一定异常，更容易出现免疫系统对自身组织的异常攻击，导致肉芽肿的形成。

肺外表现：皮肤可出现结节性红斑、冻疮样狼疮等；眼部受累可出现葡萄膜炎、眼痛等；肝脾受累可导致肝脾肿大等。

3.辅助检查

胸部影像学检查：胸部X线可见双肺门淋巴结肿大，呈土豆状；胸部CT是更敏感的检查方法，可发现肺部弥漫性小结节、网格影等多种表现。在儿童肺结节病患者中，胸部CT检查有助于早期发现肺部的细微病变，以便及时干预。对于女性患者，胸部影像学检查时需注意与孕期等特殊情况相结合，合理选择检查方式和解读结果。长期吸烟者在进行胸部影像学检查时，要考虑吸烟对肺部影像表现的干扰，如可能出现的伪影等情况，避免误诊。有既往病史的患者进行胸部影像学检查时，要对比既往影像，观察病情的变化情况。

实验室检查：血清血管紧张素转化酶（SACE）活性增高、血钙增高、血沉增快等，但这些指标缺乏特异性。

4.诊断与鉴别诊断

诊断：主要依靠临床表现、胸部影像学检查、组织病理学检查（如经支气管镜肺活检、胸腔镜肺活检等）。组织病理学发现非干酪样坏死性类上皮细胞肉芽肿是诊断的金标准。在儿童诊断肺结节病时，获取组织病理学标本可能相对困难，需要更谨慎地选择检查方法，并充分评估风险。女性患者在考虑组织病理学检查时，要关注检查对身体的影响以及可能带来的心理压力等。长期吸烟患者进行组织病理学检查时，要注意吸烟对肺部组织状态的影响，可能需要在检查前后给予相应的健康指导。有既往病史患者进行组织病理学检查时，要结合既往病史综合判断肉芽肿的性质。

鉴别诊断：需与肺癌、肺结核、肺炎性假瘤等疾病相鉴别。肺癌多有占位性病变，边缘多有毛刺等恶性征象；肺结核有结核中毒症状，痰涂片可找到结核菌等。