促肾上腺皮质激素偏高是什么病问
促肾上腺皮质激素偏高是什么病
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促肾上腺皮质激素(ACTH)偏高可能与库欣病、异位ACTH综合征、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)、Nelson综合征相关。库欣病是垂体分泌过多ACTH致肾上腺皮质增生分泌过量皮质醇,有相应临床表现;异位ACTH综合征是非垂体肿瘤组织分泌过量ACTH刺激肾上腺皮质增生,有皮质醇增多及肿瘤相关表现;原发性肾上腺皮质功能减退症因皮质醇分泌减少致垂体分泌ACTH增加,有乏力等表现;Nelson综合征多见于库欣病双侧肾上腺切除术后,有皮肤黏膜色素沉着等表现,发现ACTH偏高需结合多方面综合判断以明确病因并治疗。
一、库欣病
1.疾病机制:库欣病是由于垂体分泌过多的ACTH,导致肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇。垂体微腺瘤是常见病因,约占库欣病的80%-85%,垂体大腺瘤占10%-15%。
2.临床表现:患者可出现向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤紫纹、高血压、血糖升高、骨质疏松等表现,女性患者可能出现月经紊乱,男性患者可能有性功能减退等情况。在不同年龄人群中表现有所差异,儿童患者生长发育可能受影响,身高增长缓慢等。生活方式方面,长期的激素异常可影响代谢,导致体重、血压等多方面改变,有相关病史的患者更易出现此类激素失衡情况。
二、异位ACTH综合征
1.疾病机制:是由肺、胰腺、胰岛细胞等非垂体肿瘤组织分泌过量ACTH,刺激肾上腺皮质增生,分泌过多皮质醇。常见的相关肿瘤有小细胞肺癌(约占异位ACTH综合征的50%)、支气管类癌、胰腺癌等。
2.临床表现:除了有皮质醇增多的表现外,由于肿瘤本身的影响,患者可能出现肿瘤相关的症状,如肺癌患者可有咳嗽、咯血等症状,胰腺癌患者可能有腹痛、黄疸等表现。不同年龄、性别患者表现因基础健康状况和肿瘤类型不同而有差异,生活方式与常人相比可能因疾病消耗等出现体力下降等情况,有肿瘤病史或相关高危因素的人群需警惕该综合征。
三、原发性肾上腺皮质功能减退症(艾迪生病)
1.疾病机制:当肾上腺皮质功能减退时,皮质醇分泌减少,通过负反馈机制刺激垂体分泌ACTH增加,以试图刺激肾上腺分泌更多皮质醇。原发性肾上腺皮质功能减退症的病因包括自身免疫性肾上腺炎、结核、感染等。
2.临床表现:患者可出现乏力、皮肤黏膜色素沉着、低血压、低血糖、电解质紊乱(如低钠、高钾)等表现。在儿童原发性肾上腺皮质功能减退症中,可能表现为生长发育迟缓、胃肠道症状(如呕吐、腹泻)等。不同年龄、性别患者因基础健康状况不同,色素沉着在不同人种皮肤表现有差异,生活方式上因体力下降等可能活动减少,有自身免疫性疾病病史等人群需关注肾上腺功能情况。
四、Nelson综合征
1.疾病机制:多见于库欣病患者行双侧肾上腺切除术后,由于失去了肾上腺皮质激素对垂体ACTH细胞的负反馈抑制,垂体ACTH细胞增生,分泌大量ACTH,导致皮肤黏膜色素沉着和垂体瘤增大。
2.临床表现:主要表现为皮肤黏膜进行性色素沉着,垂体瘤增大可压迫周围组织出现头痛、视力下降等症状。不同年龄患者因垂体瘤生长速度等不同,症状出现时间和严重程度有差异,性别对症状本身影响不大,生活方式上因垂体瘤可能导致的不适等活动受限,有库欣病肾上腺切除病史的人群需密切监测。
当发现促肾上腺皮质激素偏高时,需要结合患者的临床表现、影像学检查(如垂体MRI、胸部CT等)以及其他相关激素测定等进行综合判断,以明确具体病因并采取相应的治疗措施。
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