呼吸疑难病问

呼吸疑难病涵盖特发性肺纤维化、结节病、弥漫性泛细支气管炎等，特发性肺纤维化好发中老年、起病隐匿渐进，结节病累及多系统表现多样，弥漫性泛细支气管炎东亚人群多见；诊断靠影像学检查（高分辨率CT有相应征象）、肺功能检查（不同病表现异）、活检（明确结节病病理等）；治疗有药物治疗（针对不同病的药物）和非药物治疗（氧疗、肺康复训练）；儿童呼吸疑难病需遵儿科原则、考量生理特点等，老年人治疗要考虑药物相互作用、调整吸氧浓度、适度开展肺康复训练。

一、呼吸疑难病常见类型

呼吸疑难病涵盖特发性肺纤维化、结节病、弥漫性泛细支气管炎等多种病症。特发性肺纤维化好发于中老年人群，起病隐匿且病情呈渐进性发展；结节病可累及多系统，临床表现多样；弥漫性泛细支气管炎在东亚人群中相对多见。

二、诊断方法

1.影像学检查：高分辨率CT是关键手段，特发性肺纤维化可见双下肺外带网状阴影、蜂窝肺等征象；结节病可出现肺门淋巴结肿大、肺部浸润影等；弥漫性泛细支气管炎可见两肺弥漫分布的小结节影、支气管扩张等。

2.肺功能检查：不同呼吸疑难病肺功能表现有别，特发性肺纤维化多表现为限制性通气功能障碍、弥散功能降低；结节病早期肺功能可正常，晚期可出现通气功能障碍等。

3.活检：包括支气管镜肺活检、经胸壁肺活检等，对明确结节病的病理类型、鉴别其他肺部疾病等具重要意义，如结节病活检可见非干酪样坏死性肉芽肿。

三、治疗方式

1.药物治疗：针对不同疾病有相应药物，特发性肺纤维化可使用吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物；结节病病情较轻者可观察随访，病情进展时可使用糖皮质激素等；弥漫性泛细支气管炎常用大环内酯类药物治疗。

2.非药物治疗：氧疗适用于存在低氧血症的患者，可改善缺氧状况；肺康复训练包含呼吸训练、运动训练等，有助于提升呼吸疑难病患者生活质量，尤其对特发性肺纤维化等病情稳定期患者，可增强呼吸肌力量、改善运动耐力。

四、特殊人群注意事项

1.儿童呼吸疑难病：需严格遵循儿科安全护理原则，药物选择充分考量儿童生理特点，避免使用不适合低龄儿童的药物，诊断时结合儿童生长发育情况综合判断，检查操作应轻柔以减少患儿痛苦。

2.老年人呼吸疑难病：老年人常合并多种基础疾病，治疗时需充分考虑药物相互作用，选择对其他基础疾病影响较小的治疗方案，氧疗时注意调整吸氧浓度，避免高浓度吸氧致二氧化碳潴留加重，肺康复训练依据老年人身体状况适度、循序渐进开展。