关于小孩得蚕豆病的问题问

蚕豆病是X连锁不完全显性遗传的溶血性贫血病，因进食蚕豆致急性血管内溶血，G-6-PD缺乏是关键。新生儿期有黄疸、贫血，婴幼儿及儿童期进食蚕豆后数小时至数天发病，有急性血管内溶血症状。实验室检查可通过G-6-PD活性测定等确诊。预防要避免接触蚕豆等、家族筛查、就医告知。治疗包括一般治疗、纠正贫血、药物治疗。小孩护理要注意饮食、日常及就医时的相关事项。

发病机制

G-6-PD是磷酸戊糖途径的关键酶，该途径可生成还原型辅酶Ⅱ（NADPH），NADPH能维持红细胞内谷胱甘肽（GSH）的含量，GSH具有抗氧化作用，可保护红细胞膜上的含巯基蛋白和酶等免受氧化剂损伤。当G-6-PD缺乏时，NADPH生成减少，GSH含量降低，红细胞抗氧化能力减弱，此时若接触蚕豆中的某些成分，就容易导致红细胞膜被氧化破坏，发生溶血。

临床表现

新生儿期：可能出现黄疸，多在出生后2-4天出现，程度轻重不一，严重时可导致胆红素脑病。还可伴有贫血，表现为面色苍白等。

婴幼儿及儿童期：进食蚕豆后数小时至数天内发病，主要表现为急性血管内溶血症状，如发热、寒战、头晕、头痛、恶心、呕吐、腹痛等，随后出现黄疸，尿色如浓茶色或酱油色，巩膜黄染等。

诊断方法

实验室检查

G-6-PD活性测定：是确诊蚕豆病的重要依据，患者G-6-PD活性明显降低。

高铁血红蛋白还原试验：还原率降低，正常还原率大于75%，患者还原率降低。

红细胞海因小体检测：溶血发作时，红细胞内可见海因小体，这是红细胞被氧化损伤的标志。

预防措施

避免接触蚕豆及相关制品：家长要让小孩远离蚕豆，如不吃蚕豆、不接触蚕豆花粉等。

家族筛查：家族中有蚕豆病患者的家庭，应进行G-6-PD缺乏筛查，以便早期发现携带G-6-PD缺乏基因的个体，进行针对性预防。

就医告知：小孩患病就医时，要向医生告知家族蚕豆病病史，方便医生合理用药，避免使用可诱发蚕豆病溶血的药物。

治疗要点

一般治疗：立即停止接触可疑的蚕豆或相关物质，让患儿卧床休息，保证充足的水分摄入，以促进毒物排泄。

纠正贫血：对于贫血严重的患儿，可根据情况进行输血治疗，但要注意选择G-6-PD正常的血液。

药物治疗：可使用糖皮质激素等药物减轻溶血反应，但具体药物需在医生指导下使用，且要避免使用可能诱发溶血的药物。

特殊人群（小孩）护理注意事项

饮食方面：除了严格避免食用蚕豆及蚕豆制品外，还要注意避免食用一些可能含有与蚕豆相似氧化性物质的食物，如珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花等中药。家长要仔细阅读食品成分表，确保小孩饮食安全。

日常护理：注意观察小孩的精神状态、面色、尿液颜色等情况，如有异常及时就医。在日常生活中要做好防护，防止小孩接触到可能诱发溶血的物质。

就医注意事项：带小孩就医时，一定要向医生详细告知家族蚕豆病病史以及小孩近期的饮食、接触史等情况，以便医生准确诊断和合理治疗。