川崎病是什么意思问
川崎病是什么意思
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川崎病是主要发生在五岁以下儿童的急性血管炎综合征病理特征为全身性中小动脉炎尤以冠状动脉受累多见临床表现有持续高热球结膜充血黏膜表现手足症状皮肤表现颈部淋巴结肿大诊断主要依据临床表现结合实验室检查典型表现为发热五天以上伴四肢变化多形性皮疹眼结合膜充血口唇充血皲裂颈部淋巴结非化脓性肿大同时结合实验室检查治疗主要用静脉注射丙种球蛋白联用阿司匹林无效可考虑糖皮质激素儿童是高发人群需密切关注可疑症状尽早就医规范治疗多数预后良好但需长期随访监测冠状动脉情况。
一、定义
川崎病是一种主要发生在5岁以下儿童的急性血管炎综合征,全称为皮肤黏膜淋巴结综合征,其病理特征是全身性中、小动脉炎,尤以冠状动脉受累多见,若不及时治疗,可能引发冠状动脉病变,甚至危及生命。
二、临床表现
1.发热:多为持续性高热,体温常≥39℃,持续5天及以上,抗生素治疗无效。
2.球结膜充血:双眼球结膜充血,无脓性分泌物。
3.黏膜表现:口唇潮红、皲裂,口腔黏膜弥漫充血,呈杨梅舌。
4.手足症状:急性期手足硬性水肿,恢复期指(趾)端出现膜状脱皮。
5.皮肤表现:多形性红斑、猩红热样皮疹等,皮疹无疱疹及结痂。
6.颈部淋巴结肿大:非化脓性颈部淋巴结肿大,多为单侧,直径常>1.5cm。
三、诊断标准
主要依据临床表现结合实验室检查综合判断,典型临床表现为发热5天以上,伴下列5项表现中4项者,排除其他疾病后可诊断:
四肢变化:急性期手足硬性水肿、掌跖红斑,恢复期指(趾)端膜状脱皮;
多形性皮疹;
眼结合膜充血,非化脓性;
口唇充血皲裂,杨梅舌,口腔及咽部黏膜弥漫充血;
颈部淋巴结非化脓性肿大,直径≥1.5cm。
同时需结合实验室检查,如血常规示白细胞及中性粒细胞增高、血小板早期正常后期升高,C反应蛋白、血沉明显增快等。
四、治疗原则
主要通过药物抑制炎症反应、预防冠状动脉病变,首选静脉注射丙种球蛋白,同时联用阿司匹林抗血小板聚集。若丙种球蛋白治疗无效,可考虑使用糖皮质激素等其他治疗。
五、特殊人群注意事项
儿童群体:是川崎病高发人群,家长需密切关注儿童体温及皮肤、黏膜等表现,一旦出现持续高热伴上述可疑症状,应尽早带儿童就医,延误治疗可能导致冠状动脉瘤等严重并发症。
预后及随访:经规范治疗后多数患儿预后良好,但需长期随访监测冠状动脉情况,尤其是婴幼儿及有冠状动脉病变高危因素的患儿,需定期进行超声心动图检查。
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