儿童肾病是指什么问
儿童肾病是指什么
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儿童肾病是因多种因素致肾小球滤过膜通透性改变出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿等表现的临床综合征,病因分原发性(多与免疫功能紊乱相关)、继发性(由其他系统性疾病继发)、先天性(多与遗传因素相关),临床表现有相应典型症状,温馨提示需注重日常护理避免劳累、预防感染、定期就医监测、保证优质蛋白及低盐饮食,先天性肾病需产前或新生儿期基因检测早期发现。
一、定义
儿童肾病是一类因多种因素导致肾小球滤过膜通透性改变,使大量蛋白质从尿液丢失的临床综合征,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及水肿等特征性表现。
二、病因分类
(一)原发性肾病
多与机体免疫功能紊乱相关,常见类型如微小病变型肾病,好发于儿童,发病机制可能与肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损有关,免疫荧光检查多无明显免疫复合物沉积;此外还有系膜增生性肾小球肾炎等,其发病与免疫炎症反应参与肾小球损伤过程密切相关。
(二)继发性肾病
可由其他系统性疾病继发引起,例如过敏性紫癜性肾炎,是儿童继发性肾病综合征常见病因之一,与过敏性紫癜导致的全身小血管炎累及肾脏有关;系统性红斑狼疮性肾炎则是因系统性红斑狼疮累及肾脏所致,患儿多有发热、面部红斑等全身表现后出现肾脏损害;乙型肝炎病毒相关性肾炎也可引发儿童肾病,与乙肝病毒感染后引发的免疫复合物沉积于肾小球有关。
(三)先天性肾病
较少见,多与遗传因素相关,如芬兰型先天性肾病综合征,属常染色体隐性遗传,患儿在胎儿期或出生后不久即可出现大量蛋白尿等肾病表现,发病机制与编码肾小球滤过膜相关蛋白的基因发生突变有关。
三、临床表现
(一)典型表现
1.大量蛋白尿:尿蛋白定性多在+++及以上,24小时尿蛋白定量≥50mg/kg,是诊断肾病综合征的重要依据之一,由于肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白大量漏出至尿液。
2.低蛋白血症:血浆白蛋白水平低于30g/L,因大量蛋白质从尿中丢失,同时肝脏合成蛋白相对不足等原因导致。
3.高脂血症:血胆固醇、甘油三酯等升高,与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解代谢障碍有关。
4.水肿:多为凹陷性水肿,常从眼睑、颜面开始,逐渐波及全身,严重时可出现胸腔积液、腹腔积液等,水肿发生与低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低,液体从血管内渗入组织间隙有关。
四、温馨提示
对于儿童肾病患者,需注重日常护理,避免劳累,保证充足休息,因劳累易诱发病情波动。要注意预防感染,感染是儿童肾病复发或加重的常见诱因,需根据天气变化及时增减衣物,尽量避免前往人员密集场所。同时要定期带患儿就医监测尿常规、肾功能、血清白蛋白等指标,密切关注病情变化。在饮食方面,需保证优质蛋白摄入,如适量摄入鸡蛋、牛奶等,但要避免过度高蛋白饮食加重肾脏负担,还要注意低盐饮食,以减轻水肿症状。对于先天性肾病患儿,因其遗传因素导致,需在产前或新生儿期通过基因检测等手段早期发现,以便早期干预和管理。
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